Nie miałam nic doczynienia z ta choroba ale udało mi sie znależc małe wzmianki
Zwyrodnienie korowo-podstawne (ang. corticobasal degeneration) – rzadka choroba neurodegeneracyjna należąca do grupy tzw.
parkinsonizmu-plus: jej objawy to wyraźna sztywność i spowolnienie, nie występuje natomiast drżenie. Charakterystyczne jest wrażenie "obcości" kończyny (zespół obcej ręki, ang. alien hand syndrome). Niekiedy występują mioklonie i korowe zaburzenia czucia. Choroba ma asymetryczny, jednostronny początek i postępujący charakter (objawy przechodzą na drugą stronę ciała).
Zwyrodnienie korowo-podstawne – opis przypadku
Zwyrodnienie korowo-podstawne (ang. corticobasal degeneration
– CBD) jest rzadk¹ chorob¹ neurodegeneracyjn¹
o charakterystycznym obrazie klinicznym, ze stopniowo postêpuj
¹cym asymetrycznym zespo³em parkinsonowskim,
któremu towarzysz¹ inne objawy pozapiramidowe, ogniskowe
objawy korowe i otêpienie. Dotychczas opisano zaledwie
100 przypadków CBD.
Chory, 71 lat, od 2 lat skar¿y siê na stopniowo nasilaj¹ce siê
spowolnienie ruchów i sztywnooeæ lewych koñczyn, trudnooeci
w chodzeniu oraz upadki. Od roku do³¹czy³y siê ruchy
dystoniczne lewej koñczyny górnej oraz zaburzenia mowy.
Wbadaniu neurologicznym stwierdzono sztywnooeæ i bradykinezjê,
znacznie bardziej nasilon¹ w koñczynach lewych,
hipokinetyczn¹ dyzartriê, hipomimiê, dystoniczne ustawienie
rêki lewej i palców lewej stopy, zaburzenia chodu typu
parkinsonowskiego, ¿ywsze odruchy g³êbokie z koñczyn
lewych, zaburzenia czucia dyskryminacji, dyspraksjê i objaw
obcej koñczyny górnej po stronie lewej. W badaniu neuropsychologicznym
wykazano obni¿enie fluencji s³ownej oraz os³abienie
sprawnooeci innych
funkcji poznawczych, niespe³niaj¹-
ce kryteriów otêpienia. W rezonansie magnetycznym g³owy
zaobserwowano asymetryczny zanik korowo-podkorowy mózgu,
wiêkszy w pó³kuli prawej, oecieñczenie cia³a modzelowatego,
niewielkie zmiany hiperintensywne w obrazach T2-zale
¿nych w istocie bia³ej. W badaniu SPECT wykazano
regionaln¹ hipoperfuzjê kory okolicy czo³owo-ciemieniowej
i przedniej czêoeci p³ata skroniowego oraz zwojów podstawy
po stronie prawej. Próba z L-dop¹ by³a negatywna.
OPIS PRZYPADKU/CASE REPORT
Neurologia i Neurochirurgia S 68 Polska 2008; 42, 1 (supl. 1)
Monika Rudziñska, Anna Zaj¹czkowska
Wstêp
Zwyrodnienie korowo-podstawne (ang. corticobasal
degeneration – CBD) jest rzadk¹ chorob¹ neurodegeneracyjn
¹, odpowiadaj¹c¹ za mniej ni¿ 1% przypadków
parkinsonizmu. Choroba ta pod nazw¹ corticodentatonigral
degeneration with neuronal achromasia zosta³a po raz
pierwszy opisana przez Rebeiza, Kolodny’ego i Richardsona
w 1968 r. [1]. Opis obejmowa³ obraz kliniczny
i neuropatologiczny 3 chorych z asymetrycznym
zespo³em parkinsonowskim bez dr¿enia. W pioemiennictwie
opublikowano zaledwie 100 przypadków CBD,
w niewielkim procencie zweryfikowanych neuropatologicznie
[2]. Rozpowszechnienie choroby jest oceniane
na 5–7/100 000 mieszkañców [3,4].
Choroba zaczyna siê zazwyczaj w 6.–7. dekadzie
¿ycia; kobiety i mê¿czyŸni choruj¹ równie czêsto. Najbardziej
charakterystyczne objawy CBD to asymetryczny
zespó³ hipertoniczno-hipokinetyczny, korowe
objawy ogniskowe i otêpienie. Jako potwierdzaj¹ce
rozpoznanie wymieniane s¹ takie cechy, jak postêpuj¹-
cy przebieg, asymetryczny pocz¹tek choroby, obecnooeæ
objawów korowych, takich jak apraksja, korowe zaburzenia
czucia lub objaw obcej koñczyny górnej, zespó³
parkinsonowski oporny na L-dopê i inne objawy pozapiramidowe,
najczêoeciej dystonia lub mioklonie. We
wczesnym okresie choroby rozró¿niane s¹ 2 postacie
CBD [5]. W pierwszej postaci dominuje asymetryczne
zajêcie okolicy czo³owej i ciemieniowej mózgu, co
powoduje wystêpowanie asymetrycznego zespo³u hipertoniczno-
hipokinetycznego, apraksji i mioklonii.
Dla tego fenotypu typowe jest dystoniczne ustawienie
koñczyny i objaw obcej koñczyny. Druga postaæ CBD
przebiega z przewag¹ zaburzeñ funkcji poznawczych,
zaburzeñ zachowania lub mowy, co wi¹¿e siê z obustronnym
zajêciem przez proces chorobowy p³atów
czo³owych. W miarê postêpu choroby pojawiaj¹ siê zazwyczaj
objawy piramidowe, obustronny zespó³ parkinsonowski
i nietrzymanie moczu [5,6].
Pewne rozpoznanie choroby powinno byæ potwierdzone
patomorfologicznie. Obecnie istnieje tendencja
do rezerwowania nazwy CBD dla choroby potwierdzonej
histopatologicznie oraz u¿ywania okreoelenia zespó³
korowo-podstawny (ang. corticobasal syndrome – CBS)
dla zespo³u klinicznego zwi¹zanego z CBD.
Opis przypadku
Pacjent, 71 lat, zosta³ przyjêty do Kliniki Neurologii
Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie z powodu
uogólnionego spowolnienia psychoruchowego, narastaj
¹cej niesprawnooeci lewej koñczyny górnej, zaburzeñ
chodu i równowagi oraz upadków, które wystêpowa³y
od 2 lat.
Pocz¹tkowo chory zauwa¿y³ mniejsz¹ sprawnooeæ
i zwolnienie ruchów koñczyny górnej lewej oraz
wzmo¿one napiêcie miêoeniowe w tej koñczynie, powoduj
¹ce ograniczenie ruchów w stawie barkowym i ³okciowym
lewym. Spowolnienie i sztywnooeæ pojawi³y siê
nastêpnie w koñczynie dolnej lewej i postêpowa³y, zajmuj
¹c koñczyny prawe, jednak ca³y czas z utrzymuj¹-
c¹ siê wyraŸn¹ przewag¹ objawów po stronie lewej.
Od ok. roku chory zauwa¿y³ stopniowo narastaj¹ce
trudnooeci w mowie, która sta³a siê cicha, bezdŸwiêczna
i niewyraŸna. Od tego czasu zwróci³ tak¿e uwagê
na wystêpowanie ruchów mimowolnych, pocz¹tkowo
w lewej koñczynie górnej, o charakterze przymusowego
ustawienia zgiêciowego w stawie ³okciowym i dystonicznej
pozycji rêki, nieco póŸniej do³¹czy³y siê ruchy
mimowolne palców lewej stopy polegaj¹ce na silnym
zgiêciu podeszwowym. Rodzina chorego zg³asza³a niewystêpuj
¹c¹ wczeoeniej dra¿liwooeæ, zaburzenia nastroju
i zachowania pod postaci¹ okresowego niepokoju, a nawet
agresji. Mê¿czyzna choruje na nadcioenienie têtnicze
od 8 lat, od roku skutecznie leczone enalaprylem,
metoprololem i indapamidem.
W badaniu neurologicznym przy przyjêciu stwierdzono:
• asymetryczny, bardziej nasilony w koñczynach lewych
zespó³ hipertoniczno-hipokinetyczny z wyraŸn¹ bradykinezj
¹ i sztywnooeci¹ oraz wyraŸn¹ hipomimi¹,
• dyzartryczne zaburzenia mowy pod postaci¹ jej spowolnienia,
zmniejszenia g³ooenooeci i dŸwiêcznooeci,
powoduj¹ce trudnooeci w jej zrozumieniu,
Opisywany przypadek spe³nia kryteria klinicznie pewnego
CBD wg Maraganore’a oraz inne opublikowane kryteria
diagnostyczne CBD.
S³owa kluczowe: zwyrodnienie korowo-podstawne, opis przypadku,
kryteria kliniczne.
Key words: corticobasal degeneration, case report, clinical
criteria.
Neurologia i Neurochirurgia Polska 2008; 42, 1 (supl. 1) S 69
Zwyrodnienie korowo-podstawne
• wyd³u¿enie latencji ruchów sakadycznych ga³ek
ocznych,
• bardzo ¿ywe odruchy g³êbokie, nieco ¿ywsze w koñczynach
lewych, z obustronnie obecnymi objawami
Sterlinga i Jacobsohna,
• ruchy dystoniczne lewej rêki i palców lewej stopy,
• dyspraksjê przestrzenn¹ i objaw obcej koñczyny górnej
po lewej stronie,
• zaburzenia czucia dyskryminacji i agrafestezjê w lewej
koñczynie górnej,
• objawy deliberacyjne (objaw d³oniowo-bródkowy
i pyszczkowy),
• chód ma³ymi krokami, z niewielkim przodopochyleniem,
bez unoszenia stóp, na w¹skiej podstawie, bez
wspó³ruchów lewej koñczyny górnej; prawid³owe
odruchy postawne,
• brak zaburzeñ orientacji auto- i allopsychicznej.
Rezonans magnetyczny (RM) g³owy ujawni³ zanik
korowo-podkorowy mózgu i niewielki zanik mó¿d¿ku.
W obrazach T2-zale¿nych i sekwencji FLAIR uwidoczniono
niewielkie (oerednica ok. 2 mm) ognisko naczyniopochodne
w rzucie zakrêtu czo³owego oerodkowego
po stronie prawej w istocie bia³ej struktur g³êbokich
mózgowia oraz przykomorowo cechy leukoarajozy.
Opisano ponadto niewielkie oecieñczenie cia³a modzelowatego
i asymetriê komór bocznych mózgu (poszerzona
prawa komora boczna). Badanie SPECT mózgu
wykaza³o regionaln¹ hipoperfuzjê kory okolicy czo³owo-
-ciemieniowej prawej z deficytem rzêdu 25–35%
wzglêdem symetrycznego regionu oraz hipoperfuzjê
w przedniej czêoeci prawego p³ata skroniowego i zwojach
podstawy po prawej stronie.
W
EEG zarejestrowano niskonapiêciow¹, ma³o
reaktywn¹ czynnooeæ podstawow¹ i rozsiane, niezbyt
liczne fale o zaostrzonych wierzcho³kach bez tendencji
do napadowooeci. Badanie uk³adu autonomicznego
ujawni³o prawid³ow¹ czynnooeæ tego uk³adu w zakresie
wspó³czulnej regulacji sercowo-naczyniowej, bez tachykardii
posturalnej i niedocioenienia ortostatycznego oraz
cechy niewielkiej dysfunkcji przywspó³czulnej pod
postaci¹ zwolnienia spoczynkowej akcji serca oraz
zmniejszonej odpowiedzi baroreceptorów na pionizacjê.
W badaniu przewodnictwa w nerwach obwodowych
stwierdzono polineuropatiê o niewielkim stopniu nasilenia
pod postaci¹ zwolnienia przewodnictwa w nerwie
strza³kowym i piszczelowym prawym. W badaniu okulistycznym
potwierdzono prawid³owy zakres ruchomooeci
ga³ek ocznych i brak patologicznych zmian w odcinkach
przednich ga³ek ocznych obustronnie. Naczynia
siatkówki by³y w normie dla wieku, siatkówka i tarcze
nerwu wzrokowego bez zmian patologicznych.
W badaniu neuropsychologicznym wykazano os³abienie
sprawnooeci ró¿nych funkcji poznawczych, nieprzyjmuj
¹ce jednak postaci otêpienia. W teoecie Mini-
-Mental pacjent uzyska³ 29 punktów. Stwierdzono
ca³kowit¹ dyspraksjê w lewej koñczynie górnej,
a w prawej koñczynie górnej dyspraksjê pozy, dyskretne
trudnooeci w utrzymaniu planu dzia³ania w czynnooeciach
wymagaj¹cych koncentracji uwagi z zastosowaniem
kilku zmiennych, niewielkie obni¿enie fluencji
s³ownej, zachowan¹ zdolnooeæ uczenia siê nowego materia
³u, myoelenia abstrakcyjnego i wnioskowania oraz
prawid³owy krytycyzm.
Wbadaniach laboratoryjnych, oprócz zwiêkszonych
stê¿eñ cholesterolu i glukozy we krwi, nie zaobserwowano
odchyleñ od normy. Wykonany test obci¹¿enia glukoz
¹ i pó³profil glikemii wskazywa³y na rozpoznanie
cukrzycy.
Wtrakcie hospitalizacji wykonano próbê z L-dop¹
(750 mg), która by³a ujemna.
Omówienie
Mimo niemal 40 lat, jakie up³ynê³y od pierwszych
publikacji o przypadkach CBD, rozpoznanie tej choroby
jest trudne i rzadko stawiane. OEwiadczy o tym
m.in. powstawanie co kilka lat nowych kryteriów
diagnostycznych, opartych zarówno na objawach klinicznych,
jak i wynikach badañ dodatkowych. Najbardziej
znane s¹ 4 propozycje kryteriów diagnostycznych.
Autorem pierwszych kryteriów by³ Maraganore
(1992 r.), nastêpnie swoje wersje przedstawiali kolejno
Lang (1994 r.), Kumar (1998 r.) i Boeve (2003 r.)
[7–10]. Wszystkie powy¿sze kryteria s¹ podobne
w uwzglêdnianiu zarówno charakterystycznego przebiegu
klinicznego z asymetrycznym wystêpowaniem
objawów pozapiramidowych, obecnooeci¹ objawów
korowych, jak równie¿ charakterystycznych zmian
w badaniach dodatkowych (RM, SPECT). Najwiêcej
wspólnych cech ujawniaj¹ kryteria Maraganore’a,
Langa i Kumara. Kryteria Boeve’a [10] powsta³y ju¿
po pierwszych doniesieniach raportuj¹cych rozbie¿nooeci
miêdzy obrazem klinicznym a neuropatologicznym
CBD (kliniczny obraz CBD mo¿e byæ ró¿norodny
i nie zawsze jest zwi¹zany z typowymi zmianami neuropatologicznymi).
W porównaniu z poprzednimi
akcentuj¹ bardziej kliniczne objawy i proponuj¹ rozpoznanie
zespo³u korowo-podstawnego (CBS), a nie
Neurologia i Neurochirurgia S 70 Polska 2008; 42, 1 (supl. 1)
Monika Rudziñska, Anna Zaj¹czkowska
Kryteria Maraganore’a Objawy
u pacjenta
klinicznie mo¿liwe CBD – wystêpowanie co najmniej 3 z 4 objawów:
postêpuj¹cy przebieg choroby +
asymetrycznooeæ objawów +
sztywnooeæ +
apraksja +
klinicznie prawdopodobne CBD – wszystkie kryteria mo¿liwego CBD + co najmniej 2 objawy z nastêpuj¹cych:
ogniskowa lub asymetryczna dystonia +
mioklonie –
dr¿enie pozycyjne/kinetyczne –
brak odpowiedzi na L-dopê +
klinicznie pewne CBD – kryteria prawdopodobnego rozpoznania + przynajmniej 1 objaw z nastêpuj¹cych:
objaw obcej koñczyny górnej +
korowe zaburzenia czucia +
ruchy zwierciadlane –
cechy potwierdzaj¹ce rozpoznanie:
asymetrycznooeæ amplitudy w EEG –
ogniskowy lub asymetryczny zanik p³atów czo³owo-ciemieniowych w TK/RM +
hipoperfuzja w SPECT lub hipometabolizm w PET rozmieszczony ogniskowo lub asymetrycznie +
w rejonie czo³owo-ciemieniowym i j¹der podstawy
Kryteria Langa Objawy
u pacjenta
kryteria w³¹czenia
postêpuj¹cy przebieg +
asymetryczny pocz¹tek objawów (dyspraksja) +
zaburzenia wy¿szych funkcji korowych:
– ideomotoryczna apraksja +
– korowe zaburzenia czucia lub zespó³ obcej koñczyny górnej +
zespó³ hipertoniczno-akinetyczny oporny na L-dopê albo: +
– dystonia koñczyn +
– mioklonie –
kryteria wy³¹czenia
zaburzenia funkcji poznawczych inne ni¿ apraksja i zaburzenia mowy –
obecnooeæ umiarkowanego lub g³êbokiego otêpienia u pacjentów z zachowan¹ zdolnooeci¹ chodzenia –
dobra odpowiedŸ na L-dopê –
pora¿enie spojrzenia ku górze –
spoczynkowe dr¿enie parkinsonowskie –
nasilone zaburzenia autonomiczne –
obecnooeæ zmian w neuroobrazowaniu mog¹cych odpowiadaæ za istniej¹ce objawy –
Tabela 1. Objawy kliniczne chorego a kryteria diagnostyczne CBD wg Maraganore’a i Langa
Table 1. Clinical symptoms of patient and diagnostic criteria of Maraganore and Lang
CBD. Niestety, ¿adne z wspominanych powy¿ej kryteriów
nie zosta³o poddane wa***cji.
Przedstawiany przypadek spe³nia kryteria pewnego
klinicznie CBD wg Maraganore’a [7], jak równie¿
wszystkie wy¿ej wymienione kryteria, i jest przyk³adem
klasycznej postaci CBS z typowym dla niej asymetrycznym
pocz¹tkiem w lewej koñczynie górnej
i z utrzymuj¹c¹ siê w trakcie choroby asymetri¹.
Neurologia i Neurochirurgia Polska 2008; 42, 1 (supl. 1) S 71
Zwyrodnienie korowo-podstawne
W diagnostyce ró¿nicowej uwzglêdniono postêpuj¹ce
pora¿enie nadj¹drowe (PSP), zanik wielouk³adowy
(MSA), parkinsonizm naczyniowy, chorobê Parkinsona
i chorobê Alzheimera.
W wiêkszooeci dotychczas publikowanych opisów
choroba zaczyna³a siê asymetrycznym zajêciem jednej
z koñczyn górnych, w której stwierdzano cechy zespo³u
parkinsonowskiego w postaci sztywnooeci i bradykinezji,
rzadziej dr¿enia. Czêoeciej ni¿ dr¿enie obserwowano
w dystalnych czêoeciach koñczyn mioklonie ogniskowe,
wywo³ane (odruchowe) lub spontaniczne. Podobnie jak
u opisywanego pacjenta, czêsto stwierdzano te¿ obecnooeæ
objawów dystonii. Wspó³istniej¹ca dystonia utrudnia
ocenê mog¹cej wspó³istnieæ tak¿e w tej koñczynie apraksji.
WyraŸna asymetrycznooeæ objawów widoczna prawie
zawsze na pocz¹tku choroby utrzymuje siê zwykle póŸniej,
nawet przez kilka lat. U omawianego chorego
z 3-letnim wywiadem stopniowo narastaj¹cych objawów
autorzy stwierdzali ju¿ obustronny zespó³ pozapiramidowy
z ewidentn¹ nadal asymetri¹. Rzadziej zespó³ pozapiramidowy
mo¿e wystêpowaæ od pocz¹tku obustronnie,
szczególnie w postaci z dominuj¹cymi zaburzeniami poznawczymi.
W badaniach Wenning i wsp. [11] stwierdzono
obustronn¹ bradykinezjê w pocz¹tkowym stadium
choroby u 40%, natomiast obustronn¹ sztywnooeæ
u ok. 60% badanych.
Dystoniczne ustawienie zajêtej koñczyny – polegaj¹-
ce na przywiedzeniu w stawie barkowym, zgiêciu
w stawie ³okciowym, dystonicznym ustawieniu palców
– jest kolejnym bardzo charakterystycznym objawem
CBD, wystêpuj¹cym we wczesnym okresie u ok. po³owy
chorych [6,11,12]. Dotychczas najwiêksz¹ grupê chorych
z klinicznym rozpoznaniem CBS przeanalizowali
pod k¹tem objawów Kompoliti i wsp. [13]. W grupie
147 chorych stwierdzili wystêpowanie objawów parkinsonowskich
u 100%, innych ruchów mimowolnych,
jak mioklonie i dystonie, u 89%, zaburzenia funkcji korowych
u 93% z nich. Najczêstszymi objawami parkinsonowskimi
by³y sztywnooeæ (92%), bradykinezja (80%)
i zaburzenia chodu (80%); dr¿enie wystêpowa³o tylko
u 55% chorych.
W omawianym w niniejszym artykule przypadku
autorzy stwierdzili ca³kowit¹ apraksjê lewej koñczyny
górnej oraz dyspraksjê pozy w prawej koñczynie górnej.
Apraksja, najczêoeciej ideomotoryczna, rzadziej ruchowa,
jest jednym z pierwszych objawów CBD. Apraksja
wyobra¿eniowa dominuje u chorych z g³êbokimi zaburzeniami
poznawczymi [14]. Woeród czêsto spotykanych
symptomów nale¿y wymieniæ równie¿ objaw obcej
koñczyny górnej, objawiaj¹cy siê niekontrolowanymi ruchami
zajêtej koñczyny. We wczesnej fazie choroby objaw
ten wystêpuje u 15–40%, ale w stadiach zaawansowanych
ju¿ u 40–60% chorych [12]. Objawowi obcej
koñczyny górnej, niekiedy poprzedzaj¹cemu o kilka miesiêcy
lub lat wyst¹pienie sztywnooeci i dystonii, towarzysz¹
czêsto ruchy zwierciadlane, czyli mimowolne ruchy przeciwstronnej
rêki naoeladuj¹ce ruchy wykonywane przez
rêkê badan¹.
Korowe zaburzenia czucia (zaburzenia dyskryminacji,
agrafestezja), obserwowane w omawianym przypadku,
s¹ równie¿ charakterystyczne dla CBD. Poprzednio
raportowano tak¿e wystêpowanie astereognozji i zespo³u
pomijania stronnego, które zazwyczaj pojawia³y siê
w póŸniejszych okresach choroby. Przedstawiany chory
ujawnia³ typowe dla CBD zaburzenia funkcji poznawczych,
które nie spe³nia³y kryteriów otêpienia. Wed³ug
Langa [8] kryterium wykluczaj¹cym CBD jest stwierdzenie
otêpienia u chorych z zachowan¹ umiejêtnooeci¹
chodzenia. U ww. chorego oprócz zaburzeñ zachowania
(napadów agresji, irytacji, niepokoju) i apraksji obserwowano
tak¿e objawy czo³owe (trudnooeci w utrzymaniu
planu dzia³ania, obni¿enie fluencji s³ownej) z zachowan¹
jeszcze zdolnooeci¹ uczenia siê nowego materia³u, myoelenia
abstrakcyjnego i wnioskowania oraz prawid³owym
krytycyzmem. Otêpienie w CBD mo¿e wystêpowaæ
w ró¿nych etapach choroby. Litvan i wsp. [15] w grupie
72 chorych udokumentowali otêpienie u 44% we
wczesnym okresie i 66% w póŸniejszym stadium. Zazwyczaj
jest to otêpienie umiarkowane lub ³agodne [16,17].
Ma charakter otêpienia czo³owo-skroniowego z typowymi
zaburzenia zachowania i osobowooeci. Zobojêtnienie,
zaburzenia emocjonalne, dra¿liwooeæ, apatia i depresja towarzysz
¹ zaburzeniom os¹du, krytycyzmu i niew³aoeciwym
zachowaniom spo³ecznym. Woeród zaburzeñ funkcji
poznawczych nale¿y zwróciæ uwagê na zaburzenia
praksji, myoelenia abstrakcyjnego, planowania i innych
funkcji wykonawczych oraz na zaburzenia koncentracji
uwagi. Halucynacje wzrokowe i zaburzenia oewiadomooeci
wystêpuj¹ bardzo rzadko. A¿ u 70% chorych stwierdza
siê natomiast zaburzenia mowy i jêzyka, a u 40% s¹ one
objawem pocz¹tkowym [15]. Najczêoeciej obserwuje siê
obni¿enie fluencji s³ownej, anomiê, afazjê ruchow¹
i transkorow¹ afazjê ruchow¹ [18].
Woeród innych opisywanych tzw. póŸnych objawów
CBD wymieniæ nale¿y zespó³ rzekomoopuszkowy,
dyzartriê, dysfagiê, apraksjê oczn¹ lub zaburzenia ruchów
sakadowych ga³ek ocznych, z czasem mog¹ce
prowadziæ do zespo³u pora¿enia nadj¹drowego [13].
Wcelu wykluczenia innej etiologii (naczyniowej, nowotworowej
itd.) konieczne s¹ badania neuroobrazowe
Neurologia i Neurochirurgia S 72 Polska 2008; 42, 1 (supl. 1)
(TK, RM). Do charakterystycznych cech CBD w neuroobrazowaniu
zalicza siê asymetryczny zanik czo³owo-
-ciemieniowy oraz poszerzenie komory bocznej przeciwstronne
do obserwowanych objawów klinicznych [18].
Zanik opisywany jest u 70–90% chorych. Wystêpuj¹ tak-
¿e zmiany oko³okomorowe i hiperintensywne w obrazach
T2-zale¿nych w p³acie czo³owym, skroniowym
i/lub ciemieniowym w istocie bia³ej oraz poszerzenie komory
III i zanik cia³a modzelowatego [18,19].
Pomocne w diagnozowaniu CBD jest badanie
SPECT. W badaniu SPECT mózgu u opisywanego
pacjenta wykazano typow¹ asymetriê, czyli regionaln¹
hipoperfuzjê kory okolicy czo³owo-ciemieniowej prawej,
z deficytem rzêdu 25–35% wzglêdem symetrycznego
regionu oraz hipoperfuzjê w przedniej czêoeci
prawego p³ata skroniowego i zwojach podstawy po prawej
stronie. Zmiany w badaniach czynnooeciowych
SPECT, PET i w funkcjonalnym RM stwierdza siê
w CBD najwczeoeniej, przed wyst¹pieniem zaniku
w RM. W badaniu SPECT typowa jest pó³kulowa asymetria
zmian w obrêbie kory i j¹der podstawy z obni¿eniem
przep³ywu w okolicy przyoerodkowej przedczo³owej,
czuciowo-ruchowej, tylnej ciemieniowej i górnej
skroniowej oraz w j¹drach podstawy i we wzgórzu
[20,21].
W wielu ostatnio przeprowadzonych badaniach
wskazuje siê na du¿e rozbie¿nooeci miêdzy obrazem klinicznym
i patomorfologicznym CBD. Analizuj¹c badania
patomorfologicznie chorych z typowym zespo³em
CBS, stwierdzano zmiany patomorfologiczne charakterystyczne
nie tylko dla CBD, ale tak¿e dla
choroby
Alzheimera, choroby Picka, PSP, choroby Creutzfeldta-
-Jakoba, otêpienia z cia³kami Lewy’ego i otêpienia bez
wyró¿niaj¹cych zmian histopatologicznych [10]. Opisano
neuropatologicznie potwierdzone przypadki CBD
przebiegaj¹ce klinicznie nie tylko jak CBS, ale tak¿e jak
otêpienie czo³owo-skroniowe, pierwotna postêpuj¹ca
afazja czy postêpuj¹ca apraksja mowy [15,22]. Badaj¹c
korelacje kliniczno-patologiczne w grupie 36 chorych
z rozpoznaniem CBS leczonych w Klinice Mayo, cechy
neuropatologiczne CBD zaobserwowano zaledwie
u 50% chorych [10]. Podobnie chorzy z typowymi dla
CBD zmianami neuropatologicznymi ujawniali kliniczny
zespó³ CBS tylko w 56% przypadków. Reasumuj¹c
wyniki powy¿szych badañ, stwierdzono, ¿e czu³ooeæ
i swoistooeæ rozpoznania jest nie wiêksza ni¿ 60% [10].
Obecnie CBD uwa¿a siê za jedn¹ z form zwyrodnienia
czo³owo-skroniowego (ang. frontotemporal lobe degeneration
– FTLD). W obrazie patomorfologicznym dominuj
¹ zmiany zwyrodnieniowe typowe dla tauopatii.
W wielu przypadkach ró¿nicowanie miêdzy otêpieniem
czo³owo-skroniowym (FTD), FTDP-17 i postêpuj¹c¹
afazj¹ a CBD jest niemo¿liwe. Przyjmuje siê, ¿e pewne
rozpoznanie CBD z wykluczeniem istnienia innych zespo
³ów chorobowych jest mo¿liwe po wykonaniu badania
neuropatologicznego. Wydaje siê jednak, ¿e charakterystyczne
objawy kliniczne, badania neuroobrazowe
strukturalne i czynnooeciowe umo¿liwiaj¹ z du¿ym prawdopodobieñstwem
rozpoznanie przy¿yciowe mo¿liwego,
prawdopodobnego lub pewnego CBD.
Pioeoemiennictwo
1. Rebeiz J.J., Kolodny E.H., Richardson E.P. Corticodentatonigral
degeneration with neuronal achromasia. Arch Neurol 1968;
18: 20-23.
2. Liberski P., Sikorska B., Sobów T. Otêpienie w atypowych
postaciach parkinsonizmu. W: Sobów T., S³awek J. [red.].
Zaburzenia poznawcze i psychiczne w
chorobie Parkinsona
i innych zespo³ach parkinsonowskich. Continuo, Wroc³aw 2006,
ss. 113-126.
3. Togasaki D.M., Tanner C.M. Epidemiologic aspects. Adv Neurol
2000; 82: 53-59.
4. Boeve B.F. Corticobasal degeneration. W: Litvan I. [red.].
Atypical Parkinsonian Disorders – Clinical and Research
Aspects, Humana Press, Totowa, New Jersey 2005, ss. 309-334.
5. Litvan I., Grimes D.A., Lang A.E. i wsp. Clinical features
differentiating patients with postmortem confirmed progressive
supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol 1999;
246 (supl. 2): II/1-II/5.
6. Grimes D.A., Lang A.E., Bergeron C.B. Dementia as the most
common presentation of corticobasal degeneration. Neurology
1999; 53: 1969-1974.
7. Maraganore D., Ahlskog J., Petersen R. Progressive asymmetric
rigidity with apraxia: a distinct clinical entity. Mov Disord 1992;
7 (supl. 1): 80.
8. Lang A., Rile D., Bergeron C. Cortical-basal ganglionic
degeneration. W: Calne D.B. [red.]. Neurodegenerative
Diseases, W.B. Saunders, Philadelphia 1994, ss. 877-894.
9. Kumar R., Bergeron C., Pollanen M. i wsp. Cortical-basal
ganglionic degeneration. W: Jankovic J., Tolosa E. [red.].
Parkinson’s Disease and Movement Disorders, 3rd ed. Williams
& Wilkins, Baltimore 1998, ss. 297-316.
10. Boeve B., Lang A., Litvan I. Corticobasal degeneration and its
relationship to progressive supranuclear palsy and frontotemporal
dementia. Ann Neurol 2003; 54 (supl. 5): S15-S19.
11. Wenning G.K., Litvan I., Jankovic J. i wsp. Natural history and
survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed
at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;
64: 184-189.
12. Rinne J.O., Lee M.S., Thompson P.D. i wsp. Corticobasal
degeneration: a clinical study of 34 cases. Brain 1994;
117: 1183-1196.
13. Kompoliti K., Goetz C.G., Boeve B.F. i wsp. Clinical presentation
and pharmacological therapy in corticobasal degeneration.
Arch Neurol 1998; 55: 957-961.
Monika Rudziñska, Anna Zaj¹czkowska
Neurologia i Neurochirurgia Polska 2008; 42, 1 (supl. 1) S 73
