Zespół Devica należy do grupy chorób demielinizacyjnych, które swoim zasięgiem obejmują ośrodkowy układ nerwowy – w tym szczególnie rdzeń kręgowy oraz nerw wzrokowy. Do niedawna traktowany był jako rodzaj, odmiana stwardnienia rozsianego, by obecnie – w świetle wyników badań klinicznych – stać się odrębną jednostką chorobową. Głównym objawem są zaburzenia widzenia związane głównie z nieostrością czy ograniczeniem pola widzenia przy pojawiających się objawach towarzyszących.
Objawy
Do grupy objawów wiodących i określających chorobę należą zapalenie nerwu wzrokowego oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, jednak nie można się ograniczać jedynie do tych symptomów, gdyż schorzenie to jest wielokrotnie bardziej złożone i zróżnicowane, co stanowi dużą trudność diagnostyczną i wymaga od specjalisty czujności [2].
Najczęściej pojawiają się sygnały świadczące o chorobie, takie jak obniżenie siły mięśniowej i czucia, mioklonie rdzeniowe, parestezje, częściowy lub zupełny niedowład, pogorszenie jakości widzenia. Do tego pojawić się mogą także porażenia mięśni przepony, pęcherza moczowego czy jelit, problemy ze zwieraczami czy ograniczenia i dysfunkcje w zakresie funkcjonowania seksualnego [3].
Zespół Devica daje niepokojące sygnały z ośrodkowego układu nerwowego, które obserwuje się u około 50% pacjentów, u których w toku badań laboratoryjnych zidentyfikowano przeciwciała AQP4. W tej grupie pacjentów, około 10% w obrazie z rezonansu magnetycznego ma obraz stwardnienia rozsianego. Kiedy pień mózgu jest zajęty, można spodziewać się takich sygnałów, jak czkawka, wymioty, nudności, zawroty głowy, neuralgia nerwu trójdzielnego, niedosłuch czy porażenie nerwu twarzowego. Bywa, że w rzadkich przypadkach może dochodzić nawet do niewydolności oddechowej spowodowanej czynnikami neurogennymi.
Pojawić się mogą także zaburzenia hormonalne związane z niedoczynnością tarczycy, zaburzeniami cykli menstruacyjnych, termoregulacji, narkolepsją.
Bardzo istotne są także zaburzenia sfery poznawczej, co objawia się niewydolnością i upośledzeniem pamięci długotrwałej, co najprawdopodobniej jest wynikiem postępującej demielinizacji.
Dodatkowo schorzeniu towarzyszą objawy bólowe, które dotykają około 80% pacjentów z NMO, co daje wynik znacznie wyższy niż u pacjentów z SM. Zwraca się uwagę na związek pomiędzy bólem neuropatycznym a procesami demielinizacyjnymi w rdzeniu. Pacjenci najczęściej uskarżają się na ból zlokalizowany w okolicy tułowia i kończyn dolnych, jednak nie zauważono zmian nasilenia bólu ze względu na czas trwania choroby czy ilość rzutów przebytych dotychczas [2].
NMO charakteryzuje się tym, że ataki bywają znacznie cięższe niż w stwardnieniu rozsianym, a jednocześnie mocno ograniczone – dotykające jedynie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Inne objawy należą do rzadkości i zazwyczaj się nie pojawiają, przy czym takie incydenty, jak wymioty czy czkawka, zalicza się do spektrum objawów NMO jako efekt uszkodzeń mózgu.
fot. panthermedia
Rokowania
W związku z rzutami choroby oraz objawami po nich pozostającymi skala niepełnosprawności rośnie wraz z kolejnym zaostrzeniem. Jak wynika ze statystyk, po około 7 latach choroby, mniej więcej połowa chorych ma problemy z funkcjami ruchowymi, które uniemożliwiają wykonywanie codziennych czynności, jak również swobodne, samodzielnie poruszanie się. Zmiany więc wykazują szybka progresję, szczególnie w kontekście funkcji wzrokowych – 5 lat wystarcza, by doszło do ślepoty przynajmniej w jednym oku.
W związku z coraz głębszą i szersza wiedzą możliwe jest wdrożenie terapii dopasowanej zarówno do pacjenta, jak i rodzaju choroby, a jednocześnie zmodyfikowanie jej przebiegu [2].
