Udarem mózgu, według definicji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), nazywamy nagłe wystąpienie ogniskowych lub globalnych zaburzeń czynności mózgu, trwających dłużej niż 24 godziny, niespowodowanych przez inne, a jedynie naczyniowe przyczyny [1]. Udar mózgowy jest trzecią przyczyną śmierci w populacji ludzkiej, tuż za chorobą niedokrwienną serca i nowotworami.
Wiadomości wstepne i epidemiologia
Choć ludzkie mózgowie zawiera o wiele więcej naczyń żylnych niż tętniczych, to jednak właśnie w obrębie łożyska tętniczego częściej dochodzi do zaburzeń, tj. głównie do tworzenia zmian zakrzepowych. Niniejsze opracowanie traktuje o udarach żylnych, których występowanie charakteryzuje się odmiennymi objawami klinicznymi i jest znacznie rzadsze niż udarów tętniczych.
Pełna nazwa angielska opisująca ten typ udaru mózgowego to „cerebral venous and dural sinus thrombosis”, w skrócie CVT. Oddaje to pełną charakterystykę zjawiska, bowiem zmiany zakrzepowe tworzą się nie tylko wewnątrz zatok żylnych opony twardej, ale także w naczyniach żylnych mózgowia, zarówno tych głębokich jak i powierzchownych. Ten skomplikowany układ naczyń ma jeszcze jedną ciekawą właściwość, tj. nie posiada, tak jak większość żył w ludzkim organizmie, zastawek. Komplikuje to dodatkowo sytuację i ocenę kliniczną. Udary żylne z punktu widzenia diagnostycznego są większym wyzwaniem niż tętnicze, ich symptomatologia i przebieg są bardzo zróżnicowane, jednakże postęp jaki dokonał się w ostatnich latach w ich wykrywaniu znacznie ich diagnostykę poprawił.
Tak naprawdę nie ma pełnych danych co do częstości występowania udarów żylnych. Szacuje się jednak, iż stanowią one ok. 2% wszystkich udarów naczyniowych. Nieznacznie częściej dotknięte są nimi kobiety – wskaźnik kobiety/mężczyźni ~ 1,3/1. Analizując częstość występowania CVT w populacji, można dostrzec trzy grupy wiekowe szczególnie często narażone na występowanie choroby [5]. Grupę pierwszą stanowią niemowlęta i małe dzieci, u których łatwo dochodzi do odwodnienia, epizodów niedożywienia i infekcji w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Druga grupa – kobiet w okresie rozrodczym – jest bardziej zagrożona epizodami CVT z uwagi na przyjmowanie doustnej antykoncepcji. Podczas gdy w tej samej grupie wiekowej, w krajach rozwijających się głównym czynnikiem predysponującym do rozwoju CVT jest ciąża i okres połogu. W grupie trzeciej – ludzi starszych - o częstsze występowanie CVT podejrzewa się choroby nowotworowe, niedożywienie i odwodnienie.
Charakterystyka kliniczna
Postaci kliniczne
W udarach żylnych objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane a ich współwystępowanie jest bardzo zmienne. Powszechnie wyróżnia się jednak 4 postaci kliniczne [2]. Ułatwia to diagnostykę i zrozumienie zjawiska.
1. Postać z dominacją ogniskowych objawów neurologicznych i/lub częściowymi napadami
padaczkowymi – najczęstsza postać, ok. 2/3 przypadków CVT. Dominują w niej ogniskowe objawy neurologiczne (afazja, niedowład połowiczy, niedowidzenie połowicze) z częstymi bólami głowy i napadami drgawkowymi (nawet do 50%). Jest to postać przebiegająca gwałtownie, zwykle z zaburzeniami świadomości tzw. “catastrophic presentation”
2. Postać z objawami izolowanego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego (ok. 1/3 przypadków) – tj. przebiegająca pod postacią bólów głowy (może naśladować napad migreny), obrzęku tarcz nerwu wzrokowego, porażenia n. VI, co klinicznie przypomina obraz łagodnego nadciśnienia śródczaszkowego
3. Postać z podostro narastającymi objawami encefalopatii pod postacią zaburzeń świadomości
4. Postać związana z zakrzepicą zatoki jamistej - z towarzyszącym wytrzeszczem gałki ocznej, bólem pozagałkowym i obrzękiem powiek (często trudna do interpretacji) – ok. 3% przypadków
Inną kwestią, którą warto podkreślić, to fakt, iż stwierdzono związek pomiędzy rodzajem objawów neurologicznych a lokalizacją zmian zakrzepowych. Zauważono, iż u pacjentów z zakrzepicą zatok żylnych często dominują objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, natomiast u chorych ze zmianami zlokalizowanymi w żyłach wewnątrzczaszkowych częściej występują objawy ogniskowe i napady drgawkowe [3]. Globalnie sprawę ujmując obserwowane objawy kliniczne procentowo przedstawiają się następująco:
Najczęstsze objawy
|
bóle głowy
obrzęk tarczy n. wzrokowego
drgawki
deficyty ruchowe i czuciowe
zaburzenia świadomości
porażenia nerwów czaszkowych
zaburzenia mowy |
75%
49%
37%
34%
30%
12%
12% |
pending review, kwiecień 2004
Czynniki ryzyka
- W większości przypadków udaje się wykazać związek ze stanami nadkrzepliwości (wrodzonymi lub nabytymi). Bierze się pod uwagę:
- czynniki infekcyjne – ok. 10% (w wyniku penetrujących urazów czaszki, powikłanego zapalenia ucha lub w przebiegu posocznicy)
- wrodzone trombofilie (ok. 1/3 przypadków)
- nabyte stany nadkrzepliwości krwi – SLE, odwodnienie, poliglobulia, ciąża, okres połogu, zażywanie doustnych środków antykoncepcyjnych
- czynniki jatrogenne – cewnikowanie wewnątrznaczyniowe, stan po kraniotomii
2. W 20 – 30% przyczyny nie udaje się ustalić
[3,4,6]
Diagnostyka - współczesne metody
W diagnostyce CVT główną rolę odgrywają metody neuroobrazowania, czasami konieczne jest także pobranie płynu mózgowo rdzeniowego w celu wykluczenia neuroinfekcji. W każdym przypadku konieczne jest zebranie dokładnego wywiadu na wstępie, gdyż to właśnie podstawowe dane o pacjencie (np. u kobiet często potwierdzające przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych) mogą naprowadzić na rozpoznanie CVT. Zawsze należy wykluczyć zespół antyfosfolipidowy i koniecznie wykonać badania krwi w szczególności układu krzepnięcia (należy ustalić liczbę płytek krwi, stężenie fibrynogenu, czas krwawienia, czas krzepnięcia, czas kaolinowo-kefalinowy, czas protrombinowy, oznaczyć poziom czynników II, V, VII, X, białka C, S, AT III ).
Obrazowanie przy użyciu tomografii komputerowej (TK)
Zwykle pierwszym badaniem obrazowym przy przyjęciu pacjenta z podejrzeniem udaru jest TK. Należy jednak pamiętać, iż w przypadku udarów żylnych wynik TK jest nawet w 20-30% prawidłowy. Charakterystyczny obraz, tzw. empty triangle (objaw delty), otrzymany w badaniu po podaniu kontrastu jest odnotowywany zaledwie w 1/3 przypadków. Częściej widuje się zmiany niespecyficzne, tj. hipodensyjne (w wyniku niedokrwienia) lub hiperdensyjne powstałe na skutek ukrwotocznienia zawału (ok. 60–80%). Podsumowując trzeba zaznaczyć, iż jeśli chodzi o CVT często rozpoznawane są ogniska mnogie, a samo badanie należy zawsze rozszerzyć o angio-TK, jako że jest to metoda o znacznie większej czułości i swoistości.
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI - magnetic resonance imaging i MRV - magnetic resonance venography)
Najlepszą metodą diagnostyki CVT jest badanie MRI z dołączeniem opcji flebografii rezonansem magnetycznym, czyli tzw. MRV. Należy jednak pamiętać, iż również ta metoda ma swoje ograniczenia. Zmiany, przynajmniej w początkowym okresie mogą być trudne do interpretacji, a poza tym nie każde z nich da się dobrze uwidocznić. Najlepiej dostrzegalne w MRV są patologie lokalizujące się w obrębie zatoki strzałkowej górnej, zatoki prostej oraz w zatokach poprzecznych. Natomiast znacznie trudniej jest je dostrzec w przypadku zakrzepicy żył korowych [3,4,6].
Obrazowanie przy użyciu cyfrowej angiografii subtrakcyjnej (DSA – Digital Subtraction Angiography)
Cyfrowa angiografia subtrakcyjna jest często badaniem rozstrzygającym, uwidaczniającym „stop kontrastu”, obecnie jednak preferuje się metody bardziej uniwersalne i bezpieczne dla pacjenta (MRI + MRV), stąd sięga się po nią tylko w przypadkach wątpliwych, gdy obraz MRI nie jest rozstrzygający, a obraz kliniczny wskazuje na CVT.
Rokowanie
Rokowanie jest lepsze niż w udarach tętniczych. Jeśli chodzi o przypadki nieleczonego CVT, śmiertelność sięga 30–50%, natomiast gdy zostanie wdrożona szybka i skuteczna terapia może spaść do 6-20% [3,4,7].
Leczenie
Na pierwszym miejscu należy wykluczyć czynniki modyfikowalne predysponujące pacjenta do wystąpienia stanów nadkrzepliwości krwi. W drugiej kolejności po postawieniu rozpoznania, trzeba jak najszybciej wdrożyć leczenie przeciwzakrzepowe. Powszechnie stosowaną metodą jest podawanie dożylne heparyny przez okres 5-21 dni, a następnie antykoagulantów doustnych (przez okres 3-8 miesięcy), utrzymując wskaźnik INR w zakresie terapeutycznym 2-3.
Jeśli chodzi o leczenie objawowe często stosuje się leki przeciwpadaczkowe (np. kw. walproinowy), przeciwbólowo w zależności od nasilenia dolegliwości paracetamol lub opioidy z II poziomu drabiny analgetycznej. W przypadku gdy dojdzie do zakrzepicy septycznej dodaje się antybiotykoterapię o szerokim zakresie działania zgodnie z antybiogramem. Niekiedy można zastosować leczenie chirurgiczne ognisk zapalnych. W ekstremalnych sytuacjach, gdy dochodzi do obrzęku z dużym wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, stosuje się typowe leczenie farmakologiczne przeciwobrzękowe. Pozostaje także do rozważenia kraniektomia odbarczająca.
Obecnie w fazie badań znajduje się tzw. celowane leczenie trombolityczne (local thrombolysis) mające na celu jak najszybszą rekanalizację zajętego naczynia żylnego [6,8].
Bibliografia:
1. Ryglewicz D : Epidemiologia udarów mózgu w prospektywnych badaniach populacyjnych. Warszawa. 1991–1992. Neur. Neurochir. Pol. 1994, 28, (supl.) 1, 35–48.
2. Bousser M.G: Cerebral venous thrombosis: diagnosis and management. J. Neurol. 2000, 252-258.
3.Ryglewicz D : Udary żylne - diagnostyka i leczenie, Terapia, styczeń 2004
4. Fiszer,U : Zakrzepica naczyń żylnych mózgu - problemy diagnostyczne i terapeutyczne, Terapia,
styczeń 2006
5.Prakash C, Bansal BC : Cerebral Venous Thrombosis, Journal of Indian Academy of Clinical
Medicine Vol.5 No. 1
6. Ferro JM, Patrícia Canhão : Practical Neurology 2003;3;214-219
7. Summary of treatment for CVT; pendindg review, April 2004
8. Ferro JM : Cerebral venous thrombosis, J Neuroradiol. 2002 Dec;29(4):231-9.
