Tak niby wszystko jest w internecie i można wiele rzeczy znaleźć, tylko ale jak osoba z mojej rodziny straciła pamięć krótkotrwałą to za bardzo nikt nie wiedział co się dzieje dopiero po jakimś czasie zdiagnozowano u siostry autoimmunologiczne zapalenie mózgu, informacji wcale nie ma tak dużo po Polsku dlatego dobrze poruszać temat gdzie się da.
Druga sprawa proszę wyobrazić sobie sytuację; osoba z ciężkim zapaleniem mózgu, drgawki, psychoza, zachowania agresywne, tendencję samobójcze itp. śpiączka, lekarze rozkładają ręce, a ktoś szuka w internecie wiadomości gdzieś po angielsku, połowy nie można zrozumieć, np. mama takiej osoby informację muszą być na wyciągnięcie ręki zarówno dla lekarzy jak i dla rodzin pacjentów; fora, strony na dany temat, grupy na facebooku, profesjonalne artykuły, podręczniki, wytyczne co robić w ciężkich i nietypowych przypadkach itp. im więcej tym lepiej.
Co do kosztów badań itp. dlaczego zagranicą istnieje dostęp do najlepszych metod i badań, a w naszym kraju ma być inaczej. Badania kosztują to prawda, ale znów nie jest to majątek, to są ciężkie i wyjątkowe przypadki to i patrzy się inaczej na koszty, efekt skali im metody diagnostyczne będą częściej wykorzystywane tym koszty będą niższe. Pozdrawiam

Tak się zastanawiam dlaczego wcześniejsza osoba wypowiada się w imieniu wszystkich użytkowników to, że Pani może wyszukiwać sobie różne informacje w internecie nie znaczy, że inni mają tracić czas i energię. Może te informacje ich interesują i do czegoś mogą się przydać.
A co do praktycznych informacji ( chociaż wcześniej starałem się pisać o rzeczach, które mogą ewentualnie przydać się rodzinom pacjentów i lekarzom ):
- szeroka diagnostyka przeciwciał ( krew oraz płyn mózgowo-rdzeniowy )
- intensywne szukanie nowotworu
- wykluczenie innych chorób szczególnie infekcji wirusowych OUN, ale nie tylko
- agresywna immunoterapia ( wysokie dawki dożylnych sterydów, dożylne wlewy immunoglobuliny u siostry po immunoglobulinie poprawiła się trochę pamięć krótkotrwała, wymiana osocza ), immunoterapia drugiego rzutu jak nie ma efektów ( np. rituximab )
- uważać na różnego rodzaju pułapki typu: prawidłowy wynik badania głowy rezonansem magnetycznym, prawidłowy wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego, brak przeciwciał we krwi mogą być tylko i wyłącznie w PMR, prawidłowe badanie metodą tomografii komputerowej, rezonansem magnetycznym, PET w poszukiwaniu guza mimo, że ten guz faktycznie jest obecny, wykrycie infekcji wirusowej leczenie tylko i wyłącznie przeciwwirusowe, ale wirus aktywował układ odpornościowy i trzeba jeszcze zastosować immunoterapię
- wielu pacjentów nie reaguje na immunoterapię pierwszego rzutu wtedy przechodzi się do immunoterapii drugiego rzutu
- może zdarzyć się sytuacja i to nawet dość często, że przeciwciała nie zostaną wykryte, ale i tak pomimo tego wdraża się leczenie immunosupresyjne, a pacjent wraca do zdrowia
Jeżeli wyniki badań głowy rezonansem magnetycznym wychodzą prawidłowe, a istnieje podejrzenie autoimmunologicznego zapalenia mózgu można zrobić badania:
- 18F-FDG-PET czyli pozytonowa tomografia emisyjna
( mogą wyjść nieprawidłowości pomimo prawidłowego rezonansu magnetycznego )
-spektroskopia rezonansu magnetycznego
Generalnie badanie rezonansem magnetycznym jest przydatnym narzędziem diagnostycznym chociaż należy pamiętać, że często wyniki mogą być prawidłowe, albo zmiany patologiczne mogą być subtelne.
Wynik badania rezonansem magnetycznym może być prawidłowy na początku choroby później wyjdą zmiany patologiczne w kolejnych badaniach.
Badania PET czy spektroskopia rezonansu magnetycznego mogą pomóc tam gdzie rezonans magnetyczny ( który ogólnie jest bardzo przydatny ) nie wykazał procesu chorobowego.
PMR na początku choroby również może być prawidłowy.
Generalnie w płynie mózgowo-rdzeniowym może ogólnie nie być żadnych zmian wskazujących na patologię lub te zmiany mogą być subtelne.
Czyli prawidłowy wynik badania PMR nie wyklucza choroby.
Badania EEG są ważnym narzędziem diagnostycznym !
Badania EEG w 90 procentach wykazują nieprawidłowości.
Jednak również prawidłowy wynik EEG nie wyklucza autoimmunologicznego zapalenia mózgu.
Infekcja wirusem opryszczki pospolitej HSV-1 może spowodować rozwój autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR. W tym przypadku wirus opryszczki pospolitej nie infekuje bezpośrednio mózgu tylko aktywuje układ odpornościowy, który zaczyna atakować komórki nerwowe w OUN.
,,The present data suggest that nonencephalitic HSV-1 infection may trigger the subsequent development of anti-NMDARE."
Powyższy fragment z artykułu:
,,Anti-NMDA receptor encephalitis and nonencephalitic HSV-1 infection"
Taka rada jeszcze z artykułu doktora Franka Leypoldta, doktora Josepa Dalmaua i Thais Armangue:
Ważne żeby pamiętać, że niektóre testy na przykład pod kątem wirusa opryszczki pospolitej czy też bakterii Mycoplasma pneumoniae wychodzą pozytywne, a pacjent i tak wciąż ma proces autoimmunologiczny.
,,However, it is important to keep in mind that some tests (eg. HSV or Mycoplasma pneumoniae) can be positive and the patient still have an immune mediated process."
PCR pod kątem wirusa opryszczki pospolitej w ciągu pierwszych 48 godzin może być fałszywie-ujemny, a pacjent i tak cierpi na opryszczkowe zapalenie mózgu.
,,The polymerase chain reaction (PCR) for herpes simplex virus (HSV) can be false-negative during the first 48 hours of HSE."
Immunoterapia pierwszego rzutu ( sterydy, dożylne wlewy immunoglobuliny, wymiana osocza ) może być skuteczna, ale pacjenci często wymagają bardziej agresywnej terapii ( rituximab, cyklofosfamid lub oba naraz ).
,,Immunotherapy (steroids, IVIg or plasma exchange) can be effective, but patients often require more aggressive therapies (rituximab, cyclophosphamide)."
To jeżeli chodzi o rady praktyczne dotyczące leczenia :)
Autoimmunologiczne zapalenia mózgu to choroby potencjalnie odwracalne, które powinny być uwzględnione w diagnostyce różnicowej każdego rodzaju zapalenia mózgu.
,,Autoimmune encephalitis comprises an expanding group of potentially treatable disorders that should be in the differential diagnosis of any type of encephalitis."
Jeżeli badania pod kątem infekcyjny zapaleń mózgu lub autoimmunologicznych zapaleń mózgu wychodzą ujemne, a jest podejrzenie procesu autoimmunologicznego należy rozważyć przebadanie surowicy krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego w laboratorium naukowym.
Co roku opisuje się jedno lub dwa nowe przeciwciała.
,,If studies for an infectious or autoimmune etiology are negative, but there is concern for an underlying autoimmune process, one should consider examining the CSF and serum in a research laboratory.
The rate of novel autoantibodies described (approximately 1–2 per year)."
Z artykułu:
,,Auto-immune encephalitis as differential diagnosis of infectious encephalitis"
Część przypadków wirusowych zapaleń mózgu mogło być kiedyś błędnie zdiagnozowanych w rzeczywistości były to autoimmunologiczne zapalenia mózgu np. z obecnością przeciwciał anty-NMDAR.
Infekcyjne zapalenia mózgu przypominają autoimmunologiczne zapalenia mózgu i na odwrót.
Część przypadków zapalenia mózgu o nieznanej przyczynie mogło być lub może być zapaleniem mózgu o podłożu autoimmunologicznym czyli potencjalnie odwracalnym.
Agresywna immunoterapia jest często skuteczna w tego typu chorobach.
Jeszcze jedna sprawa psychozy autoimmunologiczne czyli potencjalnie odwracalne:
- mogą być związane z autoimmunologicznymi zapaleniami mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR, anty-AMPAR, anty-LG1, anty-GABABR, anty-DPPX, przeciwko receptorom dopaminy ( czyli panel związany z infekcjami paciorkowcem; anty-dopamine receptor encephalitis )
- encefalopatia Hashimoto czyli przeciwciała ( anty-TPO, anty-TG i inne )
- w przebiegu tocznia ( psychoza nie jest zbyt częsta, ale może się pojawić jako objaw choroby i jest potencjalnie odwracalna, psychoza może być również efektem stosowania sterydów u osób cierpiących na tocznia więc trzeba odróżnić jeden rodzaj czyli będący objawem choroby od psychozy wywołanej stosowanym leczeniem ).
Pierwsze dwa punkty:
Autoimmune encephalitis History & current knowledge
Punkt trzeci o toczniu:
,,Psychosis in Patients with Systemic Lupus Erythematosus"
Choroby autoimmunologiczne częściej dotykają kobiet.
Choroby autoimmunologiczne często mają nawroty.
Choroby autoimmunologiczne często mają zmienny przebieg.
Zapalenia mózgu z przeciwciałami anty-NMDAR kobiety cztery razy częściej niż mężczyźni.
W części przypadków tego typu zapalenia mózgu zdarzają się nawroty więc trzeba być wyczulonym.
Ktoś ma zmienny przebieg np. demencji argument za tym, że pacjent może cierpieć na chorobę autoimmunologiczną ( autoimmunologiczna demencja ).
Autoimmunologiczne zapalenia mózgu np. z obecnością przeciwciał anty-NMDAR to choroby ciężkie, zagrażające życiu, ale potencjalnie odwracalne. Często związane z nowotworem. Dzięki immunoterapii oraz usunięciu ewentualnego guza możliwy jest w wielu przypadkach nawet całkowity powrót do zdrowia.
Szybkie rozpoznanie choroby oraz wczesne i prawidłowe leczenie stanowi klucz do sukcesu. Bardzo ważna kwestia to dostęp do testów diagnostycznych oraz kontakt ze specjalistami, którzy mają już doświadczenie w tego typu chorobach.
Jeżeli ktoś jest w śpiączce ponieważ przechodził zapalenie mózgu o nieznanej przyczynie, albo zdiagnozowano u niego wirusowe zapalenie mózgu, albo nie wiadomo co się stało danej osobie, na jaką chorobę cierpi itp. to warto rozważyć u takiej osoby badanie panelu przeciwciał antyneuronalnych oraz rozważyć diagnozę autoimmunologicznego zapalenia mózgu.

Śpiączka:
Jeżeli ktoś jest w śpiączce i postawiono u niego diagnozę wirusowego zapalenia mózgu:
- to faktycznie dana osoba może cierpieć na wirusowe zapalenie mózgu diagnoza jest prawidłowa
- dana osoba nie cierpi na wirusowe zapalenie mózgu tylko na autoimmunologiczne zapalenie mózgu np. z obecnością przeciwciał anty-NMDAR postawiono błędną diagnozę
- oba czynniki czyli infekcja wirusowa oraz czynnik autoimmunologiczny występują jednocześnie
Oprócz leczenia przeciwwirusowego w takich przypadkach potrzebna jest jeszcze immunoterapia.
Więcej w artykule: ,,Severe anti NMDA encephalitis and EBV infection"
- to nie wirusowe zapalenie mózgu, ale też nie autoimmunologiczne tylko np. choroba neurometaboliczna
Uwaga ogólna:
Wirusowe zapalenia mózgu bardzo łatwo pomylić z autoimmunologicznymi zapaleniami mózgu!
Diagnostyka różnicowa:
- w przypadku podejrzenia wirusowego zapalenie mózgu badamy również w szerokim zakresie przeciwciała antyneuronalne i rozważamy autoimmunologiczne zapalenie mózgu
- w przypadku podejrzenia autoimmunologiczne zapalenie mózgu badamy szeroki zakres czynników zakaźnych wirusów, bakterii, grzybów, itp.
Sprawa kluczowa to odróżnienie infekcyjnego zapalenia mózgu od autoimmunologicznego.
W pierwszym przypadku immunosupresja może okazać się niebezpieczna i zagrażać życiu.
W drugim immunosupresja to klucz do wyzdrowienia.
Sprawę komplikuje fakt, że oba czynniki czyli np. wirusowy i autoimmunologiczny mogą występować równocześnie lub w pewnych odstępach czasowych od siebie.
Coraz więcej mówi się o autoimmunologicznych zapaleniach mózgu to dobrze bo coraz więcej przypadków może być rozpoznawanych.
Istnieje pewne zagrożenia, że ktoś będzie miał np. wirusowe zapalenie mózgu, ale ze względu na to, że autoimmunologiczne zapalenia mózgu stają się popularnym i znanym tematem będziemy kierować się w stronę tej właśnie diagnozy.

Leczenie lekiem o nazwie ,,Rituximab"
Młoda kobieta z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR, bez guza została leczona z powodzeniem lekiem o nazwie ,,Rituximab". Po konwencjonalnej immunoterapii czyli po zastosowaniu kortykosteroidów, dożylnej immunoglobuliny ( IVIg ) oraz wymianie osocza nastąpiła tylko niewielka poprawa. Dlatego zastosowano dodatkowo leczenie przy wykorzystaniu leku o nazwie ,,Rituximab". Tydzień po pierwszej dawce objawy poprawiły się stopniowo i znacząco. Ten przypadek pokazuje, że ,,Rituximab" to skuteczny środek jeżeli chodzi o leczenie autoimmunologicznych zapaleń mózgu z przeciwciałami anty-NMDAR.
Artykuł:
,,Rituximab used successfully in the treatment of anti-NMDA receptor encephalitis".
,,Rituximab użyty z powodzeniem w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR."

Niższe dawki leku o nazwie ,,Rituximab", wczesne podanie, lepsze rokowanie
U pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR, którzy nie odpowiedzieli na immunoterapię pierwszego rzutu wczesne podanie niższych dawek leku o nazwie ,,Rituximab" może skutecznie zmniejszyć liczbę limfocytów B CD19 + we krwi obwodowej i poprawić rokowania.

,,In patients with anti-NMDAR encephalitis who did not respond to first-line immunotherapy, early application of lower dosages of rituximab could efficiently reduce CD19+ B-cell counts of peripheral blood and improve the prognosis of anti-NMDAR encephalitis."
Artykuł:
,,Lower dosages of rituximab used successfully in the treatment of anti-NMDA receptor encephalitis without tumour"
,,Niższe dawki leku o nazwie ,,Rituximab" użyte z w powodzeniem w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR bez obecności guza."

,,Tocilizumab" skuteczny w autoimmunologicznych zapaleniach mózgu opornych na ,,Rituximab"
Lek o nazwie ,,Tocilizumab" może być dobrą strategią leczenia przypadków autoimmunologicznych zapaleń mózgu opornych na tradycyjną immunoterapię oraz opornych na lek o nazwie ,,Rituximab". Poprawa po zastosowaniu leku o nazwie ,,Tocilizumab" następowała już po miesiącu od rozpoczęcia leczenia.
,,Therefore, we suggest that tocilizumab might be a good treatment strategy for treating AE refractory to conventional immunotherapies and rituximab. The tocilizumab-mediated clinical improvement manifests as early at 1 month after treatment initiation."
Artykuł:
,,Tocilizumab in Autoimmune Encephalitis Refractory to Rituximab: An Institutional Cohort Study"
,,Tocilizumab w autoimmunologicznych zapaleniach mózgu opornych na ,,Rituximab": badania kohortowe."

Limbiczne zapalenie mózgu spowodowane wirusem Epstein-Barr
Kobieta 75 lat z limbicznym zapaleniem mózgu wywołanym wirusem Epstein-Barr. Immunokompetentna, bez historii mononukleozy zakaźnej oraz bez historii leczenia z zastosowaniem allogenicznego przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych. Szukano guza, ale nie wykryto.
Wirus Epstein - Barr został znaleziony w płynie mózgowo - rdzeniowym metodą PCR. Objawy u tej kobiety gorączka, bóle głowy, uogólnione drgawki toniczno-klonicze, wymioty, zmieszanie, problemy z pamięcią, nieprawidłowe zachowania. Rodzina prosiła ją o wykonanie prostych zadań, a ona zapominała je wykonać, zapominała co do niej powiedziano, miała problemy, żeby przypomnieć sobie gdzie położyła dany przedmiot. Jednak pamięć przeszła była nietknięta.
Otrzymała gancyklowir i kortykosteroidy dzięki temu wróciła w pełni do zdrowia. Przeciwciała anty-NMDAR z płynu mózgowo-rdzeniowego wynik ujemny. Innych przeciwciał nie badano brak dostępności do badań i koszta. Szukano nowotworu, ale nie znaleziono ( endoskopia, USG piersi, USG tarczycy, tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej, miednicy ). Kobieta trafiła na oddział intensywnej terapii. Mimo wszystko wróciła w pełni do zdrowia ( gancyklowir, metyloprednizolon, prednizolon ).
Neurologiczna manifestacja infekcji wirusem Epstein-Barr jest rzadka i może występować z mononukleozą zakaźną lub mononukleozy zakaźnej może nie być. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie jest bardzo ważne. Możliwy jest pełen powrót do zdrowia.
Ważne zdania:
Jest duża debata na temat roli metyloprednizolonu w leczeniu zapaleń mózgu wywołanych wirusem Epstein-Barra. Uważa się, że ten lek obniża proces autoimmunologiczny, który może być odpowiedzialny za manifestację zapalenia mózgu wywołanego wirusem Epstein-Barra.
,,There is much debate regarding role of methyl-prednisolone in treatment of EBV encephalitis. It is believed to suppress the autoimmune process which could be responsible for the manifestations of EBV encephalitis."
Artykuł:
,,Limbic encephalitis caused by Epstein–Barr virus: A case report"
,,Limbiczne zapalenie mózgu spowodowane przez wirusa Epsteim-Barra: opis przypadku"

Padaczka może być objawem encefalopatii Hashimoto. Dzięki zastosowaniu sterydów możliwy jest powrót do zdrowia. Padaczka w encefalopatii Hashimoto nie reaguje na klasyczne leki przeciwpadaczkowe.
,,Epilepsy in an elderly patient caused by Hashimoto’s encephalopathy"

Nowotwory i autoimmunologiczne zapalenia mózgu np. z obecnością przeciwciał anty-NMDAR
- wiele przypadków autoimmunologicznego zapalenia mózgu np. z obecnością przeciwciał anty-NMDAR wiąże się z występowaniem nowotworów
- jednak też jest wiele przypadków gdzie nowotworu nie ma
- u osób z podejrzeniem autoimmunologicznego zapalenia mózgu należy intensywnie szukać nowotworu
- usunięcie guza np. potworniaka jajnika to ważny element leczenia
- u kobiet najczęściej znajduje się potworniaka jajnika, ale rzadziej mogą też być inne guzy
- guz stymuluje produkcję przeciwciał anty-NMDAR
- guzy mogą być małe i łatwo je przeoczyć ( mogą być nawet mikroskopijnej wielkości, albo ogólnie bardzo małe ginekolog może je pominąć )
- objawy neurologiczne mogą wyprzedzać pojawienie się nowotworu nawet o kilka miesięcy czy lat
- jeżeli guz nie zostanie znaleziony to i tak potrzebny jest stały nadzór onkologiczny czy też ginekologiczny
( potworniak jajnika ) trwający kilka lat
- jeżeli guza nie uda się znaleźć może to oznaczać, że go po prostu nie ma lub, że został przeoczony
- dość często zdarza się, że w początkowych poszukiwaniach guza nie stwierdza się jego obecności mimo, że on faktycznie jest
- prawidłowy wynik np. tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, USG, markerów nowotworowych itp. nie wyklucza nowotworu
- jeżeli zostanie znaleziony guz należy zastanowić się czy powoduje on zapalenie mózgu czy też występuje przypadkowo
- jeżeli guz zostanie znaleziony należy rozważyć czy należy go usunąć czy też leczyć w inny sposób ( potworniaki jajnika usuwa się )
- guz np. potworniak jajnika należy usunąć tak szybko jak to tylko możliwe
- jeżeli u kogoś podejrzewa się autoimmunologiczne zapalenie mózgu dobrze przeprowadzić wywiad czy dana osoba cierpi na nowotwór, czy miała historię nowotworu czy ktoś w rodzinie cierpi na nowotwór itp.
- badanie przeciwciał onkoneuronalnych ( np. anty-Hu, anty-Yu, anty-Ri itp. ). Tego typu przeciwciała mają silny związek z występowaniem nowotworów
- badanie przeciwciał antyneuronalnych ( np. anty-NMDAR, anty-AMPAR, antyLGI1 itp. ) też występuje związek z nowotworami, ale mniejszy
- badania markerów nowotworowych związanych z potworniakiem jajnika CA- 125, z nowotworem gruczołu krokowego PSA i innych
- wykrycie np. przeciwciał anty-NMDAR u młodej kobiety powinien skłaniać do poszukiwania potworniaka jajnika
- sytuacja odwrotna wykrycie np. potworniaka jajnika u młodej kobiety z podejrzeniem autoimmunologicznego zapalenia mózgu może wskazywać na występowanie przeciwciał anty-NMDAR
- metody poszukiwań guza ( pozytonowa tomografia komputerowa całego ciała, tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej, miednicy, rezonans magnetyczny klatki piersiowej, jamy brzusznej, miednicy, USG jamy brzusznej, miednicy, przezpochwowe, tarczycy, markery nowotworowe, przeciwciała onkoneuronalne, przeciwciała antyneuronalne, laparoskopia zwiadowcza, laparotomia, biopsja jajnika, mammografia, kolonoskopia, endoskopia itp. ). Oczywiście o wszystkim decyduje lekarz jakich użyć metod w zależności od sytuacji.
- możliwy jest powrót do zdrowia osoby z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu np. z obecnością przeciwciał anty-NMDAR oraz z guzem u której nie usunięto guza i zastosowano tylko i wyłącznie immunoterapię mimo, że usunięcie guza to ważny element leczenia
- jeżeli nowotwór nie zostanie usunięty zmniejsza się skuteczność leczenia, wydłuża się czas leczenia, zwiększa się ryzyko nawrotów
- jeżeli wyniki obrazowania wychodzą prawidłowe, a jest podejrzenia guza należy powtórzyć badania np. rezonans magnetyczny miednicy z wysyceniem tłuszczem ( fat saturation ) i sekwencją in and out phase ( in and out phase sequence )
- jeżeli istnieje wysokie podejrzenie kliniczne u młodych kobiet należy rozważyć laparoskopię zwiadowczą lub laparotomię celem poszukiwania potworniaka jajnika
- wykrycie w badaniach USG lub w badaniach rezonansem magnetycznym ,, łagodnej" torbieli np. prawego jajnika może oznaczać, że za tym kryje się potworniak jajnika dobrze jest powtórzyć rezonans magnetyczny miednicy z zastosowaniem ,,fat saturation" oraz ,,in and out phase sequence"
- zazwyczaj stosuje się badania USG w poszukiwaniu potworniaka jajnika jednak badanie rezonansem magnetycznym jest bardziej czułe i specyficzne w celu oceny ,,adnexal mass"
- potworniaki jajnika mogą być dojrzałe lub niedojrzałe
- guzy mogą odrastać
- obecność złośliwego guza zwiększa ryzyko zgonu
- większość osób z nowotworem ( np. płuc, grasiczaka, jajnika, piersi itp. ) nie cierpi na autoimmunologiczne zapalenie mózgu
- paranowotworowe zapalenia mózgu to rzadkie choroby przynajmniej tak się uważa
- część przypadków paranowotworowego autoimmunologicznego zapalenia mózgu może nie być zdiagnozowana więc mimo wszystko tego typu choroby mogą być częstsze niż właśnie powszechnie się sądzi
- ogólnie leczenie tego typu autoimmunologicznych zapaleń mózgu to immunoterapia i usuniecie guza ( jeżeli jest obecny )
Przypadek kobiety z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR oraz dojrzałym potworniakiem jajnika u której początkowe wyniki obrazowania w poszukiwaniu guza były negatywne:
,,Przeprowadzono konsultację z ginekologiem, jednak uznał, że laparoskopia zwiadowcza nie jest uzasadniona dla łagodnej torbieli".
,,Gynecology was consulted; however, they felt an exploratory laparotomy was not warranted for a benign cyst."
Jak się okazało kobieta miała autoimmunologiczne zapalenie mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR oraz DOJRZAŁYM POTWORNIAKIEM JAJNIKA jednak początkowe badania obrazowe w poszukiwaniu guza były negatywne.
,,Opisujemy klasyczną prezentację autoimmunologicznego zapalenia mózgu z przeciwciałami anty-NMDAR u młodej kobiety z dojrzałym potworniakiem jajnika, która miała początkowo negatywne wyniki obrazowania w poszukiwaniu guza."
,,We describe a classic presentation of a young female with mature ovarian teratoma, who had negative imaging on initial investigation for an ovarian neoplasm."
,,W związku z podejrzeniem autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR przeprowadzono tomografię komputerową i pozytonową tomografię emisyjną całego ciała. Wyniki były bez znaczenia. USG i rezonans magnetyczny ujawniły ,,łagodną" torbiel prawego jajnika."
,,Due to concern for Anti-NMDAR encephalitis, a whole body CT and PET scan were obtained and reported unremarkable. Ultrasound and MRI pelvis revealed a “benign” right ovarian cyst."
Rady od autorów:
- jeżeli wszystkie metody obrazowania wychodzą ujemne należy rozważyć seryjne obrazowanie czyli o ile dobrze zrozumiałem należy powtarzać np. rezonans magnetyczny miednicy, tomografię komputerową itp. w poszukiwaniu potworniaka jajnika
- jeżeli jest wysokie podejrzenie kliniczne u młodych kobiet należy rozważyć laparoskopię zwiadowczą lub laparotomię celem poszukiwania potworniaka jajnika
- zazwyczaj stosuje się badania USG w poszukiwaniu potworniaka jajnika jednak badanie rezonansem magnetycznym jest bardziej czułe i specyficzne w celu oceny ,,adnexal mass"
- należy powtórzyć rezonans magnetyczny miednicy z wysyceniem tłuszczem ( fat saturation ) i z sekwencją in and out phase ( in and out phase sequence )
,,If all imaging modalities continue to be negative, serial imaging is recommended. If clinical suspicion is high in a young female, exploratory laparoscopy or laparotomy should be considered for an ovarian teratoma."
,,Though, ultrasound is commonly used, MRI is more sensitive and specific for evaluation of adnexal masses."
,,For ovarian teratomas, fat saturation along with in-and-out of phase sequence, should be included to detect the sebaceous content."
Artykuł:
,,Hunting for an Ovarian Teratoma in Anti-NMDA Receptor Encephalitis"
,,Poszukiwanie potworniaka jajnika u pacjentki z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR."
Potrzeba więcej onkologów i ginekologów znających się na tego typu autoimmunologicznych zapaleniach mózgu oczywiście na różnego typu pułapkach np. prawidłowy obraz PET, prawidłowe markery nowotworowe CA-125, łagodna torbiel na obrazach USG lub w badaniach rezonansem magnetycznym, a za tym wszystkim może kryć się nowotwór, który stymuluje układ odpornościowy i przez to wywołuje zapalenie mózgu.
Guzy jakie należy brać pod uwagę w przypadku limbicznego zapalenia mózgu:
- drobnokomórkowy rak płuc
- potworniak jajnika
- grasiczak
- chłoniak Hodgkina
- ziarnica złośliwa
- rak piersi
- rak sutka
- rak jąder
- rak gruczołu krokowego
- nowotwory przewodu pokarmowego
- nerwiak zarodkowy
itp.
Jeżeli chodzi o nowotwory należy brać pod uwagę wiek np. młode kobiety potworniak jajnika, oczywiście płeć u kobiet właśnie rak jajnika, piersi, sutka, u mężczyzn rak gruczołu krokowego, nowotwory jąder czynniki ryzyka np. ktoś palił kilkadziesiąt lat papierosy może mieć raka płuc, wykryte przeciwciała np. anty-Hu u wielu osób z limbicznym zapaleniem mózgu i drobnokomórkowym rakiem płuc, anty-Ma u osób z limbicznym zapaleniem mózgu i nowotworem jąder, anty-NMDAR potworniak jajnika, anty-AMPAR rak płuc, piersi, grasicy itp.

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR.
Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR oparta jest na klinicznej prezentacji oraz wynikach badań takich jak:
- analiza płynu mózgowo-rdzeniowego
- EEG
- badanie głowy rezonansem magnetycznym
- wykryciu przeciwciał anty-NMDAR we krwi lub/i w płynie mózgowo-rdzeniowy
Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego:
Nieprawidłowości w płynie mózgowo-rdzeniowym występują w blisko 80 procent przypadków.
Nieprawidłowości:
- łagodna pleocytoza limfocytarna
- normalny lub łagodnie podwyższony poziom białka
- obecność prążków oligoklonalnych
EEG:
90 procent osób ma nieprawidłowości.
Badanie głowy rezonansem magnetycznym:
Wyniki często normalne lub pokazują nieprawidłowości w obszarach korowych i podkorowych np. w hipokampie ( sekwencja FLAIR, obrazy T2 zależne ).
Wykrycie przeciwciał anty-NMDAR we krwi lub/i w płynie mózgowo-rdzeniowym:
Wykrycie przeciwicał anty-NMDAR ( przeciwko podjednostce NR1 ) we krwi lub w płynie mózgowo-rdzeniowym ).
Czyli przeciwciała anty-NMDAR mogą znajdować się:
- tylko we krwi
- tylko w płynie mózgowo-rdzeniowym
- zarówno we krwi jak i w płynie mózgowo-rdzeniowym
Wykrycie przeciwciał anty-NMDAR we krwi lub w płynie mózgowo-rdzeniowym pozwala postawić diagnozę definitywna autoimmunologicznego zapalenia mózgu z obecnością przeciwciał anty-NMDAR ( anty-NMDAR encephalitis ).
Po leczeniu lub w zaawansowanych stadiach choroby przeciwciała anty-NMDAR w płynie mózgowo-rdzeniowym są zazwyczaj podwyższone, podczas gdy przeciwciała w surowicy mogą być obniżone przez właśnie leczenie. Przeciwciała w płynie mózgowo-rdzeniowym bardziej korelują z obrazem choroby.
,,The diagnosis is based on the clinical presentation and the results of paraclinical examinations:
• Cerebrospinal fluid (CSF):
CSF abnormalities have been described in approximately 80% of cases and include
mild lymphocytic pleocytosis, normally or mildly increased protein concentration, and
CSF oligoclonal bands;
• EEG:
90% of patients have evidence of nonspecific slowing; infrequent epileptic activity
can occur;
• Brain MRI: often normal or shows transient FLAIR or contrast enhancement
abnormalities in the cortical (brain, cerebellum) or subcortical regions (hippocampus, basal ganglia, white matter);
• Detection of antibodies to the NR1 subunit of NMDA receptor in serum and/or CSF (definitive confirmation of the diagnosis). After treatment or in the advanced stages of the disease, the CSF antibodies usually
remain elevated, while serum antibodies may be decreased by treatments. The titer of CSF antibodies appears to correlate more closely with clinical outcome."
Z artykułu:
,,Malignant catatonia due to anti-NMDA-receptor encephalitis in a 15-year-old girl: case report and
summary of current knowledge."
Jeżeli chodzi o diagnozę więcej informacji i bardziej szczegółowe wytyczne można znaleźć w wielu innych opracowaniach. W tym poście chodziło tylko o to, żeby ogólnie nakreślić kwestię diagnozy i poruszyć pewne sprawy.