Na zespół Lamberta-Eatona zachorować mogą osoby będące w dowolnym wieku (nawet dzieci), jednakże typowo występuje on u osób po 40. roku życia. Dokładna częstość występowania zespołu Lamberta-Eatona nie jest znana, szacuje się jednak, że pojawia się on u około trzech na milion osób.

Przyczyny zespołu Lamberta-Eatona

Patomechanizm zespołu Lamberta-Eatona opiera się na powstawaniu specyficznych przeciwciał. Immunoglobuliny związane z tym schorzeniem skierowane są przeciwko jednemu z elementów komórek nerwowych, którym są tzw. kanały wapniowe bramkowane napięciem. Kiedy przeciwciała kierują się ku wspomnianym wyżej strukturom, zaburzają ich czynność, przez co właśnie dochodzi do występowania objawów zespołu Lamberta-Eatona.

Napływ jonów wapnia do wnętrza komórki nerwowej, odbywający się z udziałem właśnie wspomnianych kanałów, potrzebny jest do uwalniania neuroprzekaźników (acetylocholiny) z pęcherzyków synaptycznych. Kiedy z kanałami wapniowymi związane są przeciwciała, napływ wapnia do neuronów jest upośledzony, przez co zmniejszeniu ulega wydzielanie acetylocholiny do przestrzeni synaptycznej. Kanały te obecne są głównie w synapsach nerwowo-mięśniowych, ale nie tylko – istnieją one również w obrębie struktur układu autonomicznego oraz w móżdżku, przez co objawy zespołu Lamberta-Eatona skupiają się wokół zaburzeń dotyczących czynności właśnie tych trzech wymienionych części układu nerwowego.

U większości, bo nawet u 60% spośród wszystkich pacjentów z zespołem Lamberta-Eatona, występuje jakaś choroba nowotworowa. Najczęściej jest to drobnokomórkowy rak płuc, jednakże zespół może towarzyszyć również i innym nowotworom, takim jak np. rak piersi czy rak prostaty. Czasami schorzenie powiązane jest ze schorzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak niedoczynność tarczycy czy cukrzyca.

Należy podkreślić, że przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym rzeczywiście stanowią przyczynę zespołu Lamberta-Eatona, jednakże nie u wszystkich pacjentów. Szacuje się, że immunoglobuliny te pojawiają się u od 60 do 90% chorych na zespół Lamberta-Eatona.

fot. panthermedia

Jakie są objawy zespołu Lamberta-Eatona?

W zespole Lamberta-Eatona dominującym objawem jest osłabienie siły mięśniowej. Najczęściej problem ten dotyczy mięśni proksymalnych (bliższych tułowiowi) kończyn, typowo znaczniejsze zaburzenia dotyczą kończyn dolnych. Pacjenci z tego względu doświadczają np. trudności podczas wchodzenia po schodach, mogą oni również mieć problemy ze wstawaniem z pozycji siedzącej. Innymi objawami zespołu Lamberta-Eatona bywają: zaburzenia ze strony układu autonomicznego (suchość w ustach, zaburzenia erekcji, hipotonia ortostatyczna oraz zaparcia i zaburzenia wydzielania potu), zaburzenia móżdżkowe (głównie w postaci ataksji), osłabienie tzw. mięśni opuszkowych (są to mięśnie jamy ustnej oraz gardła, ich osłabienie może prowadzić do zaburzeń mowy i zaburzeń połykania).