Reklama:

Zespół Devica, cz.1

Ten tekst przeczytasz w 4 min.

Zespół Devica, cz.1

panthermedia

Notatki lekarskie

Zespół Devica należy do grupy chorób demielinizacyjnych, które swoim zasięgiem obejmują ośrodkowy układ nerwowy – w tym szczególnie rdzeń kręgowy oraz nerw wzrokowy. Do niedawna traktowany był jako rodzaj, odmiana stwardnienia rozsianego, by obecnie – w świetle wyników badań klinicznych – stać się odrębną jednostką chorobową. Głównym objawem są zaburzenia widzenia związane głównie z nieostrością czy ograniczeniem pola widzenia przy pojawiających się objawach towarzyszących.

Reklama:

Choroba Devica NMO zaliczana jest do chorób demielinizacyjnych atakujących Ośrodkowy Układ Nerwowy (OUN), a dokładniej rdzeń kręgowy z nerwem wzrokowym. Jest to schorzenie o charakterze przewlekłym, gdzie głównymi objawami są zaburzenia związane z nieostrością widzenia, ograniczeniem pola widzenia, niewłaściwe odbieranie barw (w tym zwłaszcza zielonej i czerwonej), co w efekcie pogłębiających się nieprawidłowości i patologii doprowadzić może nawet do ślepoty. W wyniku rozwoju procesu chorobowego mogą pojawić się takie objawy jak parestezje, osłabienie siły mięśniowej czy też porażenie kończyn. Ze względu na zmiany wywołane stanem zapalnym, w toku przebiegu choroby Devica, a także charakterystycznych zmian demielinizacyjnych, do niedawna jeszcze jednostka była uważana za odmianę stwardnienia rozsianego, jednak obecnie zajmuje osobne miejsce w klasyfikacji schorzeń [1].

Choroba autoimmunologiczna

Zespół Devica, czyli zapalenia rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych należy do grupy chorób autoimmunologicznych, która ma zapalno-demilinizacyjny charakter. Pierwsze opisy tego schorzenia znaleźć można w pracach Eugene’a Devica (1874 rok) – francuskiego neurologa. Wówczas, z uwagi na fakt charakteru zmian i specyficzności schorzenia, uznano ją za odmianę stwardnienia rozsianego, by dopiero w latach 90. XX wieku, na podstawie przeprowadzonych badań, zaklasyfikować zespół Devica jako odrębna jednostkę chorobową – immunologiczne schorzenie układu nerwowego [2]

Przełomem w diagnostyce było odkrycie w 2004 roku przeciwciał przeciwko akwaporynie (AQP4), występujących pod postacią białka tworzącego, obecnego w OUN. To one stały się podstawą do klasyfikacji choroby jako autoimmunologicznej [2].

Obraz choroby

Choroba ma nagły początek, pobudzony wystąpieniem silnego stresora przy korzystnych warunkach, do jakich należy osłabienie organizmu (często związane z innymi chorobami) [4].

fot. panthermedia

Do głównych objawów schorzenia zalicza się przede wszystkim sygnały o zajęciu nerwów wzrokowych, a także rdzenia kręgowego. Trzeba jednak mieć na uwadze, że u wielu pacjentów pojawia się wachlarz jeszcze wielu innych objawów – np. pochodzących z układu ośrodkowego. W 2015 roku odbyło się posiedzenie grupy ekspertów z różnych krajów (IPND, International Panel for NMO Diagnosis), podczas której wprowadzono określenie obejmujące swoim zakresem schorzenia ze spektrum NMO – definiowano w ten sposób występowanie objawów nie w pełni spełniających kryteria charakterystyczne dla NMO i nie zawsze związane z występowaniem przeciwciał przeciwko akwaporynie (AQP4). Do tego typu zespołów zaliczono rozległe zapalenie rdzenia, nawrotowe zapalenia nerwów wzrokowych czy tez obustronne zapalenie nerwów wzrokowych. Pomimo że dokonano wyraźnego rozgraniczenia z punktu widzenia medycznego pomiędzy NMO a schorzeniami ze spektrum NMO, postępowanie diagnostyczne w obu przypadkach jest takie samo, stąd zaistniała konieczność usystematyzowania proceduralnego [2].  

POWIĄZANE DYSKUSJE NA FORUM Z KATEGORII Choroby OUN

gość
Tętniak
Jestem po trzykrotnej embolizacji tętniaka mózgu ostatnia embolizacji była w kwietniu 2024/ w związku z tym mam pytanie, czy mogę latać samolotami
Zanik mięśni przyśrodkowych ud i łydek
Witam, Od 3-4 lat borykam się z problem którym jest zanik mięśni przyśrodkowych ud (czworogłowych, przywodziciela). Potem około dwóch latach pojawił się również zanik mięśni przyśrodkowych łydek. W...
gość
Forum: Padaczka
Padaczka
Witam szukam epileptologa w Łodzi Choruję na padaczkę 40 lat i nie mogę sobie poradzić
Ciaza I migrena
Witam jestem w 6tc i cierpię na migreny. Wcześniej leczyłam się i brałam Ergotaminum odkąd się dowiedziałam że jestem w ciąży nie biorę żadnych leków. Pomóżcie czy istnieje jakiś dobry lekarz neurolo...
Syn z padaczką i atakami agresji dobór leku
Może ktoś pomoże? Syn choruje od 22 lat na padaczkę ( Zespół Westa), ma znaczne uposledzenie umysłowe, mówi tylko kilka słów, chodzi. Choroba od urodzenia, ma encefalopatię niedotlenienno- niedokrwi...
Badanie EEG co oznacza wynik
Witam robiłam EEG i wyszło coś takiego: Czynność podstawowa zachowana i słabo zróżnicowana przestrzennie. Zawiera w odprowadzeniach ciemieniowo-potylicznych śladowy rytm alfa o częstotliwości 10 11,...
Reklama:
Reklama: