Spis treści:

1. Wątroba – wielki narząd o wielkim znaczeniu
2. Encefalopatia – patogeneza choroby
3. Postacie choroby
4. Objawy chorobowe
5. Sposoby leczenie encefalopatii wątrobowej
6. Zespół Reye’a – stłuczenie wątroby z encefalopatią
7. Przeszczep wątroby

Wątroba – wielki narząd o wielkim znaczeniu 

Wątroba zaliczana jest do największych gruczołów w organizmie człowieka. U dorosłego mężczyzny jej waga może osiągnąć nawet 1700 g, a u kobiet blisko 1500g. Zbudowana jest z 4 płatów, które pokryte są w większości tzw. otrzewną, zaś miąższ włóknistą strukturą nazywaną torebką wątrobową. Wątroba pełni szereg różnorodnych funkcji w organizmie – to tutaj zachodzi przemiana takich związków, jak lipidy, węglowodany czy białka. Wątroba odpowiedzialna jest za uwalnianie glukozy, syntezę lipoprotein, fosfolipidów i cholesterolu, wytwarzanie białek (m.in. albumin i białek krzepnięcia), gromadzenie witamin A, D, B12, żelaza, neutralizację toksyn – głównie alkoholu; odpowiada za przeprowadzanie przemian hemu i wytwarzania żółci. Co ważne, wątroba pełni też ważne funkcje dla układu immunologicznego – jedną z istotnych funkcji jest fagocytoza, czyli proces pochłaniania cząstek, które przedostają się z krwią z żyły wrotnej.

Encefalopatia – patogeneza choroby  

Wśród przyczyn encefalopatii upatruje się zaburzeń w funkcjonowaniu wątroby wywołanych najczęściej przez marskość tkanki wątrobowej. Czynnikami, które przyczyniają się do pojawienia się marskości, są m.in. : nadmierne spożywanie alkoholu, uwarunkowania genetyczne, wirusowe zapalenie wątroby, przewlekła niewydolność krążenia, zaburzenia w odpływie żółci, toksyczne działanie leków i innych związków chemicznych. Na skutek nieprawidłowego funkcjonowania wątroby do organizmu wydzielany jest szereg substancji, które mogą negatywnie wpływać na funkcjonowanie centralnego układu nerwowego. Należy tu wymienić neurotoksyny (amoniak, mangan, fenole), tzw. fałszywe neuroprzekaźniki (2-fenyloetanoloamina, oktopamina).

Postacie choroby 

Encefalopatia wątrobowa może występować w 2 postaciach – utajonej i jawnej. Postać utajona dotyka blisko 70% chorych, pojawiają się objawy neuropsychiczne, które są na tyle dyskretne, że początkowo nie budzą żadnych negatywnych skojarzeń. Postać jawna charakteryzuje się ostrym i gwałtownym przebiegiem, przy czym pojawienie się postaci jawnej związane jest najczęściej z działaniem tzw. czynnika wyzwalającego, tj. krwawienia z przewodu pokarmowego, przedawkowania diuretyków, zakażenia. Literatura fachowa wyróżnia łącznie 5 stopni klinicznych encefalopatii wątrobowej (0-4), przy czym do klasyfikacji stopnia klinicznego wykorzystuje się dane oceniające świadomość, intelekt, zachowanie, występowanie zaburzeń neurologicznych. Kluczowym badaniem do przyporządkowania jednostki chorobowej do stopnia pierwszego lub drugiego choroby jest wykonanie badań psychometrycznych, takich jak test łączenia punktów, test labiryntu lub test gwiazdy. Marskość wątroby, która wywołuje encefalopatię wątrobową, daje wiele objawów. Początkowo następuje stopniowa utrata apetytu, związana przede wszystkim z nietolerancją produktów tłustych, smażonych, alkoholu. Pojawia się skłonność do zaparć i/lub biegunek, apatia, zmiana koloru skóry na oliwkowych, powiększa się obwód brzucha, a także pojawiają się dolegliwości bólowe w okolicach prawego podżebrza. Wraz z coraz większym zaawansowaniem choroby pojawiają się kolejne objawy, jak skaza krwotoczna, obrzęki, a nawet śpiączka metaboliczna.

Objawy chorobowe 

Do objawów encefalopatii wątrobowej zalicza się m.in.:

• zaburzenia cyklu snu i czuwania,
• problemy z zapamiętywaniem,
• kłopoty z utrzymaniem koncentracji,
• zaburzenia nastroju – stany apatii i nadpobudliwości,
• gwałtowne drżenie rąk,
• specyficzny zapach z ust znany w literaturze jako cuchnięcie wątrobowe, odór wątrobowy, który wywołany jest przez związki znane jako merkaptany,
• zmieniony zapis EKG,
• podwyższone stężenie amoniaku we krwi,
• w skrajnych przypadkach – zaburzenia metaboliczne (kwasica), śpiączka wątrobowa.

Encefalopatia wątrobowa, fot. panthermedia

Sposoby leczenie encefalopatii wątrobowej 

Sposób leczenia encefalopatii uwarunkowany jest tym, z jaką postacią kliniczną choroby mamy do czynienia. W przypadku ostrej encefalopatii wątrobowej zaleca się wdrożenie diety niskobiałkowej lub w skrajnym przypadku – zastosowanie żywienia dojelitowego. Często niezbędne jest zastosowanie środków przeczyszczających (np. laktulozy), antybiotyków – jak neomycyny i rifaksyminy. W przypadku, gdy badania krwi wykażą podwyższone stężenie amoniaku we krwi, możliwe jest zastosowanie asparaginianu ornityny. W przypadku przewlekłej formy encefalopatii wątrobowej niezbędne jest ograniczenie spożycia produktów zawierających białko, zastosowanie laktulozy, a niekiedy zastosowanie kuracji antybiotykami, tj. neomycyną, metronidazolem czy rifaksyminą.

Zespół Reye’a – stłuczenie wątroby z encefalopatią  

Zespół Reye’a związany jest z encefalopatią wątrobową. Jest to jednostka chorobowa, która związana jest z pojawieniem się ostrej, niezapalnej encefalopatii wątrobowej, w której pojawia się zwyrodnienie tłuszczowe wątroby. Zespół Reye’a pojawia się najczęściej na skutek połączenia infekcji wirusowej (np. wirusowego zapalenia wątroby A lub B, ospy wietrznej czy półpaśca) oraz czynników zewnętrznych. Zespół Reye’a może występować w dwóch postaciach – epidemicznej, obejmującej dzieci w wieku 5-9 lat, oraz endemicznej, która dotyka dzieci w wieku 10-14 lat. Opisano 5 faz zespołu Reye’a, które występują u blisko 80% chorych. Śmiertelność w przypadku zespołu Reye’a sięga około 30%.

Przeszczep wątroby 

W skrajnych przypadkach niezbędny może okazać się przeszczep wątroby. Zaawansowana marskość wątroby i wynikające z tego coraz większe problemy z prawidłowym funkcjonowaniem organu mogą wpłynąć na decyzję o wykonaniu przeszczepu. Należy pamiętać, że niejednokrotnie jest to ostatnia szansa na zapewnienie prawidłowego funkcjonowania organizmu, choć – jak każda operacja – niesie za sobą ryzyko operacyjne, jak i ryzyko odrzucenia przeszczepu.