Zapadalność wynosi 1/100 000 rocznie. Chroba ma charakter przewlekły i postępujący, częściej zapadają na nią kobiety, a średni wiek zachorowania to 50-70 lat.

Charakterystyczne objawy to sztywność, zaburzenia chodu i spowolnienie, a także cechy apraksji i otępienia.

W pierwszej fazie choroby najczęściej dochodzi do niesprawności jednej górnej kończyny. Nasilenie objawów upośledza wykonywanie codziennych czynności, a w późniejszym czasie całkowitą utratę kontroli nad kończyną. Zaburzenia poznawcze w pierwszym etapie choroby pojawiają się u 44% chorych, natomiast w okresie późniejszym nawet u 85% chorych.

Częstość występowania poszczególnych objawów jest następująca:

-parkinsonizm- 100%

-uszkodzenie funkcji korowych-93%

-apraksja-82%

-zaburzenia chodu-80%

-dystonia-71%

-drżenia-51%

-objaw obcej ręki-42%

Podstawą rozpoznania jest badanie histopatologiczne, które opiera się na stwierdzeniu obecności złogów białka tau w neuronach i astrocytach, w okolicy czołowo-skroniowej. Badania wykonywane u pacjentów z podejrzeniem zwyrodnienia korowo-podstawnym mózgu to rezonans magnetyczny oraz badania przepływu mózgowego.