Choroba Parkinsona (ch.P.)

Jest przewlekłym, postępującym schorzeniem ośrodkowego układu nerwowego (OUN), stopniowo upośledzającym funkcjonowanie osób nim dotkniętych. Częstość występowania ch.P. w populacji generalnej wynosi ok.0,15% i zwiększa się wraz z wiekiem - wśród osób > 65 r.ż częstość występowania ch.P. wynosi ok. 1,8 % natomiast w grupie osób > 85 r.ż już 2,6% [1,2]. Zachorowalność na ch.P. wynosi 13-19/100 tys./rok [3,4]. Szacuje się, że w Polsce rocznie na ch.P. zapada ok. 8 tys. osób a schorzenie to rozpoznano już u ok.70 tys. mieszkańców naszego kraju [5]. Średni wiek zachorowania na ch.P. wynosi ok. 58 lat, a mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety [3].

Proces patologiczny Choroby Parkinsona

Istotą procesu patologicznego leżącego u podłoża ch.P. jest zwyrodnienie i zanik dopaminergicznych neuronów istoty czarnej śródmózgowia. Zanikowi ulegają jednak i inne neurony doprowadzając do zaburzeń w układzie serotoninergicznym, noradrenergicznym i cholinergicznym. Rozwój procesu patologicznego w ch.P. trwa wiele lat i został podzielony przez Braak’a na sześć stadiów [6,7]. W każdym z nich pojawiają się charakterystyczne, chociaż nie patognomoniczne dla ch.P. ciała wtrętowe – neuryty Lewy’ego w obrębie wypustek komórkowych i okrągłe ciała Lewy’ego w obrębie ciał komórek nerwowych [6,7].

Występują one zarówno w ośrodkowym jak i w obwodowym układzie nerwowym a zawierają głównie białka neurofilamentów, alfa-synukleinę i ubikwitynę [6]. Proces neurodegeneracyjny w ch.P. postępuje w sposób sekwencyjny, począwszy od predysponowanych miejsc w rdzeniu przedłużonym i nakrywce mostu, zajmując kolejne podatne rejony istoty szarej. Jako pierwsze ulega zwyrodnieniu grzbietowe jadro ruchowe nerwu błędnego, przylegająca do niego strefa siatkowata pośrednia oraz opuszka węchowa (stadium 1). Podobne zmiany patologiczne pojawiają się już wtedy także w niektórych neuronach układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha. W kolejnym przedobjawowym etapie zmiany zwyrodnieniowe nasilają się i obejmują jądra szwu, j.siatkowate olbrzymiokomórkowe oraz j. miejsca sinawego (stadium 2). Proces patologiczny obejmuje kolejno część podstawną śródmózgowia i przodomózgowia oraz część zbitą istoty czarnej.

Równocześnie uszkodzeniu ulega ciało migdałowate, j.konarowo-mostowe nakrywki, j. przednie szwu i niektóre j. podwzgórza (stadium 3). Na tym etapie, po przekroczeniu indywidualnego progu neuropatologicznego, pojawiają się już objawy choroby [6,7]. W kolejnym etapie proces patologiczny zaczyna obejmować korę skroniową (stadium 4) a w końcowych stadiach (stadium 5 i 6) – całą korę nową [6].

Przyczyna neurodegeneracji w ch.P nie została dokładnie poznana

Obecnie dominuje teoria o jej wieloczynnikowej etiologii, w której na predyspozycję genetyczną nakładają się czynniki środowiskowe i toksyczne [8]. Mutacje genetyczne są przyczyną niewielkiego odsetka dziedzicznych postaci ch.P., natomiast większość przypadków ch.P. to postaci sporadyczne, w których oprócz uwarunkowań genetycznych istotną rolę odgrywa przyspieszone starzenie, czynniki toksyczne, swoiste i nieswoiste procesy zapalne ukł. nerwowego, stres oksydacyjny oraz dysfunkcja proteasomów [8-12]. W/w czynniki mogą w różny sposób odpowiadać za powstawanie ch.P. u różnych pacjentów, co warunkuje różnorodność przebiegu klinicznego choroby.