Choroba ta bywa mylona ze stwardnieniem rozsianym, SM. W zespole Devica, układ odpornościowy człowieka, wytwarza przeciwciała, przeciwko własnym, zdrowym komórką organizmu. Niszczone są komórki rdzenia kręgowego oraz nerwu wzrokowego. Zniszczeniu ulega osłonka mielinowa neuronów, która, pełni funkcję izolatora i usprawnia przekazywanie impulsów nerwowych. Chorobę tę cechuje nagły początek, a objawy pojawiają się ze strony narządu wzroku (ślepota w jednym lub obu czach) oraz rdzenia kręgowego (zmiany martwicze w rdzeniu, zniesienie odruchów, nietrzymanie moczu i stolca).