Zespół Hakima, czyli wodogłowie normotensyjne, jest stanem patologicznym objawiającym się poszerzeniem układu komorowego mózgu przy jednoczesnym prawidłowym ciśnieniu płynu mózgowo-rdzeniowego. Ważną rolę odgrywa tu triada Hakima jako zespół podstawowych objawów pozwalających na zdiagnozwanie tego stanu patologicznego. Leczenie jakie stosowane jest najczęściej polega na chirurgicznym wszczepieniu zastawek.
Spis treści:
- Współczesne metody leczenia wodogłowia
- Czym jest wodogłowie normotensyjne?
- Podział wodogłowia normotensyjnego
- Triada Hakima
- Objawy wodogłowia normotensyjnego u dzieci
- Rozpoznanie
- Leczenie
Wodogłowie z klinicznego punktu widzenia nie jest jednostką chorobową, a stanem patologicznym, który polega na gromadzeniu się nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu, powodując tym samym ich poszerzenie oraz zwiększenie ciśnienia wewnątrz komory. Proces ten jest wynikiem zaburzenia równowagi pomiędzy wydzielaniem płynu mózgowo-rdzeniowego oraz jego wchłanianiem, co może mieć wiele różnych przyczyn. Stąd też niezbędne jest spełnienie trzech warunków, które są konieczne aby postawić rozpoznanie, a mianowicie: konieczne jest stwierdzenie poszerzenia układu komorowego, zwiększonej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego oraz nadmiernego ciśnienia w komorach mózgu. Warto również nadmienić, iż wodogłowie jest stanem znanym już ze starożytności, jednak do połowy XX wieku uznane było ze stan nieuleczalny. Wielokrotne próby leczenia doprowadzały do śmieci chorego lub jego stałego kalectwa. Dopiero lata 50te ubiegłego wieku przyniosły przełom poprzez zastosowanie zastawek oraz systemów drenujących.
Współczesne metody leczenia wodogłowia
Obecnie możemy się spotkać z takimi metodami leczenia wodogłowia jak: leczenie wodogłowia w okresie płodowym, leczenie wodogłowia będącego wynikiem krwotoku u wcześniaków, leczenie wodogłowia u noworodków oraz endoskopowe leczenie wodogłowia.
Leczenie wodogłowia u płodów możliwe stało się dzięki rozwojowi diagnostyki ultrasonograficznej. Badanie to wykrywa wodogłowie u płodu już pomiędzy 12 a 15 tygodniem ciąży, pozwalając na ustalenie etapu rozwoju wodogłowia – wczesne lub późne. Wykrycie tego typu wady pozwala na interwencję wewnątrzmaciczną, umożliwiającą zmniejszenie ciśnienia w komorach mózgu, a więc pozwalającą na zahamowanie dalszych zmian destrukcyjnych, czy też powodujących opóźnienie rozwoju dziecka.
W przypadkach pokrwotocznego wodogłowia u wcześniaków leczenie opiera się na podawaniu środków farmakologicznych, zastosowaniu wewnętrznego drenażu komorowego lub wszczepieniu zbiornika połączonego z układem komorowym. Obecnie wprowadza się nową metodę walki z wodogłowiem pokrwotocznym w postaci udrażniania dróg przypływu płynu za pomocą środków fibrynolitycznych podawanych podawanych do układu komorowego za pomocą wszczepionego zbiornika. Warto jednak wspomnieć, iż wszystkie dotychczas stosowane metody są mało skuteczne.
Zespół Hakima, fot.panthermedia
Leczenie wodogłowia u noworodków wykonywane jest metodą chirurgiczną polegającą na odbarczeniu komór za pomocą zastawek. Do najczęściej stosownych, bo aż w 90%, należą zastawki komorowo-otrzewnowe. Kolejny rodzaj stosowanych zastawek, to zastawki komorowo przedsionkowe, stosowany w przypadkach zdiagnozowania złego wchłaniania otrzewnowego. Innym rodzajem zastawek są zastawki lędźwiowo otrzewnowe, które stosowane są najrzadziej z powodu dużego prawdopodobieństwa powikłań za strony rdzenia kręgowego. Dobór zastawek oraz drenów zależny jest indywidualnych predyspozycji danego organizmu oraz od rodzaju wodogłowia.
Endoskopowe leczenie wodogłowia jest zabiegiem mało inwazyjnych, zaliczanym do zabiegów mikrochirurgicznych. Same zabiegi endoskopowe stosowane są nie tylko w leczeniu wodogłowia, ale również mają swoje zastosowanie w innych dziedzinach medycyny. W przypadku wodogłowia zastosowanie znajdują zabiegi endoskopowe takie jak: wentrykulostomia trzeciej komory z zastosowaniem zbiornika międzykonarowego, wentrykulocystocystemostomia (połączenie torbieli z układem komorowym oraz zbiornikiem międzykonarowym), endoskopia polegająca na połączeniu ze sobą torbieli celem zastosowania jednego drenu w przypadku wodogłowia wielotrobielowatego, endoskopia wspomagająca leczenie zastawkowe. [1]
Czym jest wodogłowie normotensyjne?
Wodogłowie normotensyjne jest stanem patologicznym określanym jako zespół objawów, w którym występuje poszerzenie układu komorowego w mózgu, przy jednoczesnych prawidłowych wartościach ciśnienia płynu mózgowo- rdzeniowego. Jest to stan, który dotyka najczęściej osoby dorosłe, szczególnie po ukończeniu 65 roku życia, jednak istnieją również przypadki wystąpienia wodogłowia normotensyjnego u dzieci młodzieży.
Podział wodogłowia normotensyjnego
Wodogłowie normotensyjne pierwotne (idiopatyczne) jest rodzajem patologii o przyczynie, która jest nieznana i nieuchwytna. W przypadku wodogłowia normotensyjnego wtórnego, przyczyn jego wystąpienia upatruje się w zmianach w zakresie ośrodkowego układu nerwowego, będących wynikiem urazu, krwotoku lub stanu zapalnego. .
Triada Hakima
Zespół objawów, charakterystycznych dla wodogłowia normotensyjnego, nazywany jest triadą Hakima lub zespołem Hakima- Adamsa, od nazwisk autorów, który opisali go jako pierwsi.
Na triadę Hakima składają się następujące objawy: zaburzenia chodu, zaburzenia mikcji oraz upośledzenie funkcji poznawczych, które objawiać się może jako upośledzenie pamięci świeżej, problemy z koncentracją oraz wyraźne spowolnienie psychoruchowe. Należy jednak zwrócić uwagę, iż opisywane były również inne, współistniejące objawy pochodzące ze sfery psychicznej, takie jak: zespół paranoidalny, paranoja, depresja czy zespół maniakalny. [2] Warto również wspomnieć, iż zespół Hakima jest postrzegany jako jedna z przyczyn neurologicznych zaburzeń pamięci. [3]
Objawy wodogłowia normotensyjnego u dzieci
W przypadku dzieci, objawy te mogą jednak przybrać nieco inny obraz, głównie ze względu na niepełną dojrzałość ośrodkowego układu nerwowego oraz intensywny rozwój psychomotoryczny.
U młodszych dzieci, wodogłowie normotensyjne może objawiać się zaburzeniami motorycznymi w rozwoju chodu oraz w rozwoju mowy, natomiast starsze dzieci mogą mieć znaczny problem z artykulacją głosek, czy wypowiadaniem słów.
Sfera poznawcza może objawiać swój zaburzony rozwój poprzez zaburzenia koncentracji, znaczne problemy z pamięcią świeżą, problemami w nauce, jak również spowolnieniem psychoruchowym.
W sferze mikcji, zaburzenia mogą objawiać się jako trudności w opanowaniu funkcji zwieraczy, co na późniejszym etapie rozwoju może powodować stałe poczucie parcia na pęcherz.
Rozpoznanie
W celu postawienia diagnozy, należy oprzeć się na zaobserwowanych objawach klinicznych jakie przedstawia zachowanie pacjenta, wykonaniu pomiaru obwodu głowy, dokonaniu pomiaru i ocenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, jak również na wynikach badań obrazowych tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego, w których obraz wodogłowia normotensyjnego jest bardzo charakterystyczny. [2] Niestety diagnostyka różnicowa wodogłowia normotensyjnego od procesów zanikowych występujących w strukturach mózgowych wciąż nastręcza problemów klinicznych. Najbardziej właściwa i o najwyższej skuteczności, jest metoda diagnostyczna nazywana testem infuzyjnym. Uzyskane podczas wykonywania testu parametry, takie jak opór resorbcji, elastancja czy ciśnienie optymalne, w połączeniu z wynikami obrazowania oraz oceną neuropsychologiczną, pozwalają, statystycznie, na uzyskanie właściwego rozpoznania. Jest to jednak metoda inwazyjna, co wiąże się z możliwością wystąpienia powikłań. Do innych, nieinwazyjnych, metod diagnozowania wodogłowia normotensyjnego zalicza się somatosensoryczne potencjały wywołane, morfonumeryczną ocenę obrazów uzyskanych za pomocą TK oraz badanie posturograficzne. [4]
Zespół Hakima, fot. panthermedia
Leczenie
W przypadku objawowego wodogłowia normotensyjnego, podstawowym sposobem leczenia jest zabieg chirurgiczny, polegający na wszczepieniu jednokierunkowej zastawki komorowo-otrzewnowej lub komorowo-przedsionkowej. [2]
