Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis) jest jednofazowym zapalnym schorzeniem demielinizacyjnym będącym następstwem lub towarzyszącym różnym infekcjom wirusowym lub szczepieniom. Wśród chorób, którym towarzyszyć może ADEM wymienia się odrę, różyczkę, ospę wietrzną, ospę prawdziwą, grypę, świnkę, mononukleozę, dur, choroby górnych dróg oddechowych o niejasnej etiologii, natomiast wśród szczepień głównie szczepienia przeciw odrze, śwince, różyczce, grypie i wściekliźnie, ale także podanie swoistej immunoglobuliny przeciwtężcowej.

Częstość występowania choroby jest różna w zależności od wywołującego ją czynnika. Najczęściej jest powikłaniem odry – 1 na 1000 przypadków.  W przypadku stosowania szczepionki przeciw wściekliźnie wynosi 1 na 33 tysiące szczepionych,  przeciw odrze – 1 na milion.

Patogeneza ADEM nie jest znana. Niezależnie od natury wywołującego ją czynnika choroba charakteryzuje się podobnymi zmianami patologicznymi (uszkodzeniem osłanki mielinowej włókien nerwowych) oraz objawami klinicznymi. Zazwyczaj występuje u małych dzieci w wieku około 7 lat, choć może dotyczyć zarówno niemowląt jak i dorosłych. W typowych przypadkach rozwija się po około 1-20 dniach od występowania infekcji wirusowej lub szczepienia.

W zależności od zajęcia określonej części układu nerwowego objawy mogą być różnorodne i o różnym nasileniu: oponowe, mózgowe, móżdżkowe lub z rdzenia kręgowego. W początkowej fazie choroby pojawiają się objawy oponowe (sztywność karku),  wymioty, zaburzenia zachowania, bóle głowy, zaburzenia wzroku. W cięższych przypadkach dołączać się mogą drgawki, stupor, śpiączka, porażenie połowicze, afazja, zaburzenia móżdżkowe. Zajęcie rdzenia kręgowego (częstsze) może przybierać postać rozsianą lub ostrego porzecznego zapalenia (najczęściej odcinka piersiowego), objawiającego się początkowo bólem pleców i bólem korzeniowym, następnie symetrycznymi parastezjami w nogach, osłabieniem czucia i niedowładem kończyn dolnych, mogącym postępować do stopnia plegii. Dołączyć się mogą także objawy zaburzeń funkcji zwieraczy.

Ze względu na brak swoistych metod diagnostycznych ADEM rozpoznaje się na podstawie charakterystycznego przebiegu połączonego z poprzedzającą infekcją lub szczepieniem, i różnicuje z ostrymi chorobami zakaźnymi układu nerwowego, w tym głównie ostrym lub podostrym zapaleniem mózgu, a także z ostrym rozlanym stwardnieniem rozsianym.

W zależności od postaci rokowanie jest różne. Śmiertelność wynosi ok. 10-30 % u pacjentów z ciężką postacią choroby dotyczącą mózgu, zwłaszcza w przebiegu odry i różyczki. W przypadku postaci móżdżkowej lub rdzeniowej rokowanie jest korzystniejsze. Okres zdrowienia wynosi od kilku tygodni do roku, prowadząc u większości chorych do całkowitego ustąpienia objawów neurologicznych. Przetrwałe deficyty poznawcze lub wystąpienie padaczki są częstsze u dzieci, u których choroba wystąpiła przed drugim rokiem życia.

 

Piśmiennictwo:

1) Rowland L.P. Neurologia Merritta. Wydanie polskie pod redakcją Kwiecińskiego H., Kamieńskiej A. Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, 2004

2) Bradley W.G Neurologia w praktyce klinicznej. Wydanie polskie pod redakcją Prusińskiego A. Wydawnictwo Czelej Sp z.o.o., 2006