Wiele osób słyszało o prionach, jednak nie jest w stanie powiedzieć, czym one są i do jakich chorób mogą doprowadzić. Priony zaliczane są do białek (nie są to drobnoustroje, wirusy, czy pasożyty) i co ważne nie są podatne na działanie enzymu proteazy w przeciwieństwie do białek prionowych (obecne są one w mózgu człowieka).
Spis treści:
Choroby prionowe
W momencie zakażenia nieszkodliwe białko prionowe ulega przekształceniu w priony (białko prionowe infekcyjne). Bardzo szybko kumuluje się ono w neuronach (komórki nerwowe) i uszkadza je.
Choroby prionowe, zaliczane do chorób dziedzicznych, przenoszone są z pokolenia na pokolenie wraz mutacją punktową.
Choroby wywoływane przez priony charakteryzują się bardzo długim okresem wylęgania (kilkanaście miesięcy). Są najczęściej nieuleczalne i prowadzą do śmierci. Co ciekawe, choroby te spotykane są także u zwierząt (np. owce czy kozy). Cały czas trwają badania poszukujące bezpośredniej przyczyny rozwoju chorób wywołanych przez priony i próby znalezienia na nie lekarstwa.
Przyczyny i objawy choroby
Kuru, inaczej śmiejąca się śmierć, jest nieuleczalną, śmiertelną chorobą wywołaną przez priony. Obejmuje ona układ nerwowy i zaliczana jest do zakaźnych encefalopatii gąbczastych. Do zakażenia dochodziło wśród plemion Fore, które dopuszczało się kanibalizmu (Nowa Gwinea). Plemię to nacierało swoje ciało ludzkimi mózgami, przez co priony wnikały do organizmu poprzez spojówki i skórę. Po około 20 latach zaczęły pojawiać się pierwsze objawy choroby Kuru.
W chorobie Kuru dochodzi do powstawania gąbczastych, zakaźnych zmian w móżdżku, rdzeniu kręgowym oraz wzgórzu. Zmiany te widoczne były także w płatach potylicznych, hipokampie, jądrze ogoniastym i korze węchowej.
Przebieg choroby można podzielić na następujące etapy:
- Etap I, gdzie u pacjentów pojawiają się bóle brzucha, wymioty, bóle i zawroty głowy oraz utrata masy ciała.
- Etap II, w którym pacjent zaczyna mieć problemy z poruszaniem się i utrzymaniem równowagi (chwiejny chód, silne zawroty głowy, drżenie kończyn i tułowia, szponowato zgięte palce), towarzyszą temu problemy ze wzrokiem.
- Etap III, pacjent ma problemy z samodzielnym siedzeniem bez podparcia, nie jest w stanie utrzymać pionowej postawy, nie chodzi.
- Etap IV, osoba chora leży, nie jest w stanie się poruszać, nie utrzymuje moczu ani kału. W trakcie trwania choroby pojawia się chwiejność emocjonalna (pacjenta raz śmieje się po czym za chwilę zaczyna płakać). Wraz z rozwojem choroby pojawia się problem z pobieraniem pokarmu (osoba chora nic nie je), zgon następuje najczęściej z powodu głodu lub zachłystowego zapalenia płuc.
Choroba ta zaliczana jest do chorób nieuleczalnych, jak w przypadku wszystkich chorób prionowych. Nie jest znane jej leczenie przyczynowe.
