Osoby cierpiące na toczeń rumieniowaty muszą brać pod uwagę wiele aspektów związanych z zaburzeniami z strony różnych układów organizmu. Jednym z bardzo rzadkich patologicznych stanów, występującym w około 1% - 2% przypadków, jest ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, które jest bezpośrednim zagrożeniem dla struktur rdzenia kręgowego i może prowadzić do ich trwałego uszkodzenia. Tego typu manifestacja występuje zazwyczaj w niedługim czasie od ustalenia rozpoznania, czyli zazwyczaj w pierwszych pięciu latach trwania choroby. Toczeń rumieniowaty jest chorobą rozpoznawaną na podstawie kryteriów Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology – SLICC–ACR 2012 i jak podkreślają specjaliści, niezwykle ważne jest wczesne jego rozpoznanie, gdyż uszkodzenia wielonarządowe, jakie mogą powstać w toku rozwoju choroby pustoszą cały organizm.

Toczeń

Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest zaliczany do układowych chorób tkanki łącznej, gdzie podstawą zmian chorobowych są zaburzenia funkcjonowania układu immunologicznego. Zaburzenia te manifestują się szeregiem procesów autoimmunizacyjnych gdzie organizm wytwarza autoprzeciwciała do komórkowych składników jądrowych. Objawy kliniczne niestety są bardzo zróżnicowane a towarzyszą im liczne zaburzenia immunologiczne.

Zapadalność na TRU obserwowana jest głównie u kobiet (80–90% chorujących) w okresie pomiędzy 20 a 40 rokiem życia. Rozwój tego schorzenia możliwy jest jednak także u dzieci oraz u osób w wieku podeszłym. Toczeń prowadzi do wielonarządowych zmian i uszkodzeń, co jest najczęstszą przyczyną zgonów u osób cierpiących na tą chorobę.[1]

Ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (ATM)

Stan określany mianem ATM jest bardzo niebezpieczny dla struktur rdzenia kręgowego, gdyż może on stanowić bezpośrednią przyczynę ich uszkodzenia. Oznacza to, że może może dojść do zaburzeń czuciowych, ruchowych, a także autonomicznych, co w konsekwencji może prowadzić do niedowładów.

Etiologia powstawania ATM nie jest do końca poznana, jednak zauważa się związek z pojawienia się objawów ATM z chorobą zakaźną, którą chory na toczeń aktualnie przechodzi, alergią lub procesem demielinizacyjnym, jaki towarzyszy układowym chorobom tkanki łącznej. W niektórych przypadkach zdarza się, ze to właśnie ATM jest pierwszą manifestacją choroby, jaką jest toczeń rumieniowaty. Mechanizm powstawania zmian zapalnych w rdzeniu kręgowym, nie jest naukowcom dzisiaj znany. Wnioski, jakie są wysnuwane na podstawie obserwacji klinicznych pozwalają stwierdzić, że prawdopodobną przyczyną rozwoju zmian rdzeniowych jest zapalenie naczyń oraz liczne zakrzepy, które tworzą się w tętnicach, a które prowadzą do martwicy niedokrwiennej rdzenia kręgowego.

W kontekście objawów, z jakimi mamy do czynienia w toku przebiegu ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego, temat wyczerpującą został opisany w artykule dr n. med. Magdaleny Justyny Kacperskiej, z którym można zapoznać się na stronach niniejszego forum. [3]

Do najczęstszych objawów ATM u osób chorujących na toczeń, zalicza się symptomy takie jak osłabienie siły mięśniowej kończyn dolnych, odgraniczone zaburzenia czucia, gorączka, ostre zatrzymanie moczu, bóle brzucha lub bóle w okolicy lędźwiowej. Mielopatia stanowi jedną z rzadszych neurologicznych manifestacji tocznia. Obserwuje się ją u 1–2% osób z toczniem i bywa zwykle jednym z pierwszych objawów, co oznacza że pojawia się w ciągu pierwszych pięciu latach trwania choroby. W sytuacji, kiedy u danego pacjenta zdiagnozowane jest ATM, ważne by ustalić etiologię schorzenia – i tu ogromne znaczenie przypisane jest badaniu jakim jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i markerów immunologicznych.

fot. panthermedia

U około 80% pacjentów z toczniem, obserwuje się jednofazowy przebieg zapalenia rdzenia, jednak dane jakie zawiera literatura specjalistyczna, bywają rozbieżne – zwracają uwagę na stosunkowo częste nawroty – od 20 do 55%. Od pierwszego epizodu pojawienia się mielopatii, do nawrotu najczęściej dochodzi w ciągu kilku do kilkunastu miesięcy, przy czym większe ryzyko nawrotu obserwuje się u pacjentów, u których stwierdzono podłużne zapalenie rdzenia, określono wysokie miano przeciwciał ANA oraz stwierdzono obecność przeciwciał antyfosfolipodowych.

Leczenie ATM

Podejmowanie leczenia ATM stanowi przedmiot wielu dyskusji dotyczących chorób układowych. Głównie ze względu na rzadkość występowania tego rodzaju zaburzenia, nie wypracowano dotychczas żadnego protokołu zawierającego wytyczne dotyczące terapii. Jak wynika z obserwacji, rokowanie poprawia się, jeśli w ciągu dwóch pierwszych tygodni interwencji terapeutycznej, zastosuje się agresywne podejście w leczeniu.

W ramach podsumowania

Zapalenie rdzenia, które pojawia się jak współistniejące wraz z chorobami autoimmunologicznymi, jest obserwowane rzadko i w większości przypadków ma niekorzystne rokowanie, co oznacza, że jedynie niewielka liczba osób, powraca do pełni zdrowia. W sytuacjach kiedy przebieg schorzenia jest łagodny, zazwyczaj reakcja na leczenie jest dobra i rokuje dobrze dla pacjenta, jednak bardzo duże znaczenie ma rozpoznanie i ustalenie przyczyny jaka spowodowała zapalenie rdzenia oraz przyczyniła się do zaistnienia tego patologicznego stanu. Dodatkowo, ważne jest określenie prawdopodobieństwa nawrotu choroby. Wszystkie wyżej wymienione czynniki mają wpływ na wybór terapii, jaka będzie najbardziej odpowiednia dla danego pacjenta.

Zgodnie z wszelkimi zaleceniami, leczenie należy wdrożyć niezwłocznie, możliwie jak najszybciej od postawienia diagnozy.

W związku z tym, że obecnie zarówno patogeneza tego schorzenia, jak również protokół określający zasady postępowania terapeutycznego, nie zostały ustalone, zwraca się uwagę na potrzebę prowadzenia randomizowanych badań klinicznych, które przyczyniłyby się do wypracowania zasad oraz opracowania wytycznych odnośnie postępowania w przypadku pacjentów z ostrym zapaleniem rdzenia kręgowego. [2]